重症肌无力的病因和发病机制

    【病因和发病机制】

    正常神经肌肉接头由突触前膜（即运动神经末梢突入肌纤维的部分）、突触间隙和突触后膜（即肌肉终板膜的接头皱褶）三部分组成。神经冲动电位促使突触前膜向突触间隙释放含有化学递质乙酰胆碱（ACh）的囊泡，在间隙中囊泡释出大量ACh，与近十万个突触后膜上的乙酰胆碱受体（ACh-R）结合，引起终板膜上Na＋通道开放，大量Na＋进入细胞内，K＋排出细胞外，而使突触后膜除极，产生肌肉终板动作电位，在数毫秒内完成神经肌肉接头处冲动由神经电位-化学递质-肌肉电位的复杂转递过程，引起肌肉收缩。

    重症肌无力患者体液中存在抗ACh-R抗体，与ACh共同争夺ACh-R结合部位。同时，又在C3和细胞因子参与下直接破坏ACh-R和突触后膜，使ACh-R数目减少，突触间隙增宽。虽然突触前膜释放ACh囊泡和ACh的量依然正常，但因受ACh-R抗体与受体结合的竞争，以及后膜上受体数目的减少，致ACh在重复冲动中与受体结合的几率越来越少，很快被突触间隙和终板膜上胆碱酯酶水解成乙酰与胆碱而灭活，或在增宽的间隙中弥散性流失，临床出现肌肉病态性易疲劳现象。抗胆碱酯酶可抑制ACh的降解，增加其与受体结合的机会，从而增强终板电位，使肌力改善。