周围性面瘫
周围性面瘫(peripheral paralysis of the facial nerve)为临床最常见的面肌麻痹,病损位于面神经核以上者称为中枢性面瘫,受损部位在面神经核或面神经核以下者称为周围性面瘫。
周围性面瘫的病因
【面瘫的病变部位及常见病因】
1.面神经核病变 属于下位运动神经元病变,病变范围可包括运动核本身及其神经通路各部分的突触。通常造成同侧面部肌肉随意运动和非随意运动功能损害。脑桥部位的胶原细胞瘤、脊髓灰质炎、多发性硬化、脑干梗死、脑出血可致面神经核病变。
2.面神经颅内段病变 病变位于从桥小脑角至内耳道之间的面神经。最常见的病变为听神经瘤。其他可能病因有脑膜瘤、三叉神经施万细胞瘤、面神经施万细胞瘤、表皮细胞瘤、小脑或脑桥胶原细胞瘤、转移癌、淋巴瘤、结节病、真菌感染、动脉瘤。岩部骨折亦可损及面神经内耳道段。
3.面神经颅外段病变 损害位于从迷路段至面神经各分支。最常见的周围性面瘫的病因是贝尔麻痹,常发病于受凉之后,多见于糖尿病患者、中年女性,目前认为病毒感染和微循环障碍使神经鞘膜水肿致骨管内面神经受压而发生神经功能受损。Hunt综合征系由带状疱疹病毒感染所致的膝状神经节炎,面瘫因感染引发的炎症损害和病毒直接损害所致。慢性化脓性中耳炎因胆脂瘤或肉芽组织生长,可通过神经毒性或直接破坏面神经引起面瘫。颅脑外伤、耳部手术、面神经肿瘤、腮腺肿瘤等均可致面瘫。
【病理生理】
根据面神经损伤的程度,可出现四类不同的病理生理改变:
1.神经外膜损伤(damage to the epineurium) 损伤神经外膜,神经成分未累及,神经传导功能正常,无面瘫。
2.神经失用(neurapraxia) 损伤限于髓鞘,轴索结构正常,出现暂时性神经传导阻滞,有面瘫。病因祛除后,神经功能可在短期内完全恢复。一般2周左右功能恢复。
3.轴索断伤(axonotmesis) 轴索断裂或断离,神经远端在损伤48~72小时后出现顺向变性(wallerian degeneration),轴索与髓鞘崩解,神经远端亦发生不同程度退行性变,鞘膜仍完整。损伤后3周,轴索可沿中空的鞘膜管由近及远再生,直至运动终板,神经功能可在2个月左右部分或完全恢复。
4.神经断伤(neurotmesis) 神经干完全断离,近端形成神经瘤,远端神经变性,神经功能不能自然恢复。此种类型损伤经手术干预,神经断端良好对位后,6个月左右神经功能可开始恢复,但可出现连带运动。
周围性面瘫的诊断
【诊断与鉴别诊断】
1. 临床表现 患侧面部表情运动丧失,额纹消失,不能皱眉与闭目,鼻唇沟变浅,口角下垂并向健侧歪斜,讲话、哭笑或露齿动作时更加明显,鼓腮漏气,发爆破音(如"波"、"坡")困难。进食可有口角漏液现象。双侧完全瘫痪者面部呆板无表情。
2.面神经功能的定量评价 即面瘫评分或分级,目前较常采用6级判断法(House-Brackmann,1985),见表6-13-1。
3.面神经病变的定位诊断
(1)面神经定位临床表现:①损害位于鼓索神经远端。仅有面肌麻痹。②损害位于鼓索神经与镫骨肌支之间。面肌麻痹、舌前2/3味觉缺失、听力下降。③损害位于膝状神经节与镫骨肌支之间。面肌麻痹、舌前2/3味觉缺失、听力下降(可伴有第Ⅷ对脑神经损害)、听觉过敏(镫骨肌功能障碍)。④损害位于内耳道与膝状神经节之间。面肌麻痹、唾液腺分泌和泪液分泌减少、舌前2/3味觉缺失、听力下降(可伴有第Ⅷ对脑神经损害)、听觉过敏(镫骨肌功能障碍)。⑤损害位于颅后窝。面肌麻痹、唾液腺分泌和泪液分泌减少、听力下降(可伴有第Ⅷ对脑神经损害)、听觉过敏(镫骨肌功能障碍)、脑干或其他脑神经受损表现。
(2)常用检查:①角膜反射试验。正常反应:轻触巩膜无瞬目反射。触及角膜出现瞬目反射。异常反应:当棉絮触及角膜时,受试者有感觉,但只在对侧眼出现瞬目反射,说明面神经受损引起运动障碍。②流泪试验。用0.5cm宽的滤纸片放在双眼下穹隆,5分钟后比较泪液渗湿的长度。病变一侧泪液渗湿将减少或无渗湿。泪液分泌减少提示病变位于或靠近膝状神经节。需注意当已发生面瘫较长时间者行此项检查时,由于眼部干燥症可出现假阳性的结果。此外,当结膜囊有泪液积存时,虽然总的泪液分泌已下降,也可出现假阴性的结果。③镫骨肌声反射。当镫骨肌反射可引出时,说明病变位于镫骨肌突起远端。此外,一般认为当镫骨肌声反射存在说明面瘫程度为不完全性,神经尚未发生完全变性,因而预后相对较好。④唾液腺分泌试验。用细管分别收集双侧下颌下腺分泌的唾液,同时用柠檬汁刺激唾液分泌,在面瘫发生的第1天当唾液分泌减少25%以上时,预示恢复不完全。⑤电味觉试验。当在舌部施予微小正电流时,可感到一种金属苦味。为检测鼓索神经功能,可在舌尖部施予电流并可测出电味觉阈值。其意义在于可早于临床检查发现某些病变面瘫患者的味觉功能恢复较面肌运动恢复要早数周。
4.定性诊断 主要目的在于判断神经是否已经变性或者将要变性,并评估其变性程度。如神经尚未变性,则面瘫考虑为神经失用及脱髓鞘所致,因无严重神经损害,面瘫一般趋向于完全恢复。评估神经损害的进展速度对于预后估计及治疗十分重要,因为越早开始治疗效果越好;而病变开始进展速度缓慢者,神经变性的程度较轻。最大刺激试验和诱发肌电图(神经电图)对于查明早期神经变性具有较高价值,主要用于面瘫发生的第1周,而肌电图主要用于面瘫发生的第4~14天。
(1)最大刺激试验(maximal stimulation test,MST):本试验的生理学基础在于神经受损后,损伤部位远端仍继续传递神经冲动。刺激电极用导电胶贴于面部面神经各分支区域,将刺激加至5mA或受试者最高可耐受限度。分别测试颈、下唇、口、鼻、眼、额部,结果分为双侧相等,减低、消失。①在面瘫发生的最初3~5天,本试验无意义,因为即使神经完全断裂,远端神经仍具有传递功能。面瘫发生3~5天后,在轻度损伤情况下,最大刺激试验的双侧反应相等。在2~3度损害发生时,反应减低。在3度以上损害发生时(此时末端神经出现变性),反应消失。②当最大刺激双侧反应相等时,88%的患者的面瘫可获完全功能恢复。当试验结果为反应减低时,完全恢复率下降为27%。所有反应消失的患者愈后不良,将出现功能恢复不完全。本试验的优点在于容易检查,费用低,可重复性好。
#p#分页标题#e# (2)诱发肌电图或神经电图(evoked electromyography or electroneurography,ENoG):本法与最大刺激试验类似,但是更精确,因其采用肌电记录仪记录并比较电位大小,而非靠肉眼观察面部收缩。在颞骨骨折所致面瘫的患者,当出现下列情况之一时,应手术治疗:①诱发肌电图突然完全消失时;②病程5天之后诱发电位降至对侧10%以下时;③CT显示面神经管破坏,或面神经管未显破坏而伤后6个月面瘫无恢复者。
对于贝尔面瘫,有学者认为病后2周内电位降至正常侧的10%或以下时,必须予以手术治疗。
(3)肌电图(electromyography,EMG):肌电图记录骨骼肌纤维的电活动。使用针电极插入面肌肌腹,最开始可记录到电极刺入引起自发肌电活动,然后让患者收缩面部肌肉,同时观察运动电位的大小和形态,改变电极的部位以找到运动单元较多的电极位置,此时让患者用最大力量收缩面部肌肉,以发现可能存在的运动单元缺失。最后,让患者放松面部肌肉,并改变电极的位置,以记录肌肉的自发电活动。面瘫发生后10~20天,如能记录到肌电图,可排除神经完全断裂。肌电图消失后又再出现,说明神经已再生。肌电图常常早于临床可见的肌肉运动出现。小而短的多相波形为肌肉病变的特征波形,大而长的波形说明存在神经源性萎缩或对侧神经支配。
5.鉴别诊断 应注意与中枢性面瘫鉴别,其特点是病侧皱眉正常,额纹不消失,多伴有偏瘫症状。
周围性面瘫的治疗
【治疗】
1.病因治疗 有明确病因者,应首先治疗病因,或在病因治疗的同时兼顾面瘫治疗。如慢性化脓性中耳炎并发面瘫者,应立即行手术清除中耳病变,控制感染,同时探查面神经受损情况,酌情采取相应治疗方法,如神经减压等。
2.药物治疗 贝尔面瘫、耳带状疱疹等面瘫程度较轻时,常用糖皮质激素、血管扩张剂、B族维生素及抗病毒药物等治疗,并可辅以理疗、针灸、按摩等。
3.手术治疗
(1)面神经减压术:贝尔面瘫、耳带状疱疹等面瘫程度较重,中耳炎性疾病及外伤导致面瘫时,需进行面神经减压术。
(2)面神经修复手术:①术中面神经损伤:术中一旦发生面神经损伤,手术医师应根据损伤程度立即采取相应处理。面神经鞘膜暴露,神经结构完整时,不需特殊处理。当面神经鞘膜被撕裂,而神经断损程度不超过横断面的三分之一时,局部不需特殊处理,神经损伤可自然愈合。当神经损伤范围超过横断面的三分之一时,应将神经完全切断,再行端对端吻合。当神经已完全离断时,如果可能应行端对端吻合或神经移植。②手术时机:对于颞骨骨折、医源性损伤、颞骨内的外伤、神经瘤、颈静脉球体瘤、脑膜瘤、颞骨或腮腺恶性肿瘤手术所致面部神经损伤,应即时实施修复。受损神经越早修复则愈后效果越好。对于术中切断面神经者,应立即行神经修复术。对于损伤数月的患者,不适行神经端对端吻合术时,也应行神经移植术。临床资料证明,有些损伤数年后的患者,也可出现良好轴突再生。③神经修复技术,理想的神经修复应使每一神经束的近端与其相对应的末端相接。面神经内各神经束的排列从内耳道至水平段较整齐,乳突段和腮腺区各神经束是相互交织状排列,越位于远端越难保持束束对位缝合。神经外膜缝合是目前最常用的修复技术,下列几点需注意:神经两端应对位良好,无张力;两残端应锐利切断,以利于神经再生;吻合时应避免神经再次受损;行端对端吻合时,两断端应保持平顺结合,避免扭曲;病程较长者行神经吻合术,如面神经舌下神经吻合术时:面神经残端应行病理学检查,以保证吻合处未纤维化,如已发生纤维化,应将其切除至健康部位为止。硅胶管和多微孔高分子材料行神经吻合效果目前尚无定论。
(3)面神经替代手术:由于各种原因造成面神经断伤时,采用面神经自身重建的效果,在非随意运动方面总是优于面神经舌下神经吻合。因而在神经损伤较多无法行面神经端对端吻合术时,也应尽量考虑行神经移植。一般选用耳大神经、枕小神经等植于两断端之间行神经吻合。但是在某些病例,比如行面神经吻合术1年之后无面神经功能恢复征象,或神经断损在脑干部位而无面神经近端可用以吻合时,可行面神经舌下神经吻合。神经替代须在面神经断伤远端健康以及无面肌萎缩时采用,同时牺牲了替代神经的功能,而且常有明显的联动现象出现。①舌下神经-面神经端端吻合术:当面神经颅外段、舌下神经、面部肌肉均完好,且患者愿意接受舌下神经功能丧失带来的不便,以及舌咽神经、迷走神经功能完好时,可考虑行舌下神经-面神经吻合术。
舌下神经-面神经吻合术后都会出现面肌连带运动和群动,为减轻连带运动,在恢复期可采用锻炼和生物反馈治疗。舌下神经-面神经吻合术后瞬目反射不可能恢复,将出现眼干燥,此时需行眼睑成形手术。②舌下神经-面神经桥接吻合术:为保留舌运动功能,将面神经远端用皮神经接长后与部分切断的舌下神经吻合。此方法可使面肌张力,对称性及运动能力恢复,而较少出现吞咽困难、咀嚼障碍和发声问题。此外,亦可将面神经远端直接与舌下神经行端侧吻合术。
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