世界医疗网(江苏)孙连洲通讯员 苏人依报道 身高242cm的张俊才曾被誉为“第一巨人”,据媒体报道,张俊才于1966年出生,来自山西的一个普通农民家里,在高中以前,张俊才的身高都和别的孩子没什么两样,可是到了16岁那年,他的身高突然长得特别快,22岁时身高就达到了212cm,到了1999年时,张俊才突然觉得很头疼,到了医院经过检查,才得知患有“垂体腺瘤”,经过手术之后,他的个子才停止了长高。
据新安晚报讯,46岁李红(化名)近年来变丑了,从瓜子脸、黛眉杏眼逐渐变成鼻直口方、棱角分明的男性面容,而且手指也在慢慢地变得粗短,后被诊断为垂体腺瘤。
疯狂长高和突然“变丑”的幕后元凶就是上述所说的垂体腺瘤!这不太为大众所熟知的肿瘤究竟是什么?我们一起来听听江苏省人民医院神经外科赵鹏教授怎么说。
什么是垂体?垂体在哪儿?有什么用?
人体主要有五大腺体,主管着不同的内分泌领域,调节人体的生理功能。甲状腺是“发动机”,调节生长、发育和代谢;胰腺是“酶工厂”,分泌各种酶帮助消化,同时分泌胰岛素;前列腺是男性的“幸福腺”,参与性激素和精液的生成;乳腺是“母爱腺”,能够在催乳素的作用下分泌乳汁;男女都有的性腺(睾丸或卵巢)则是“繁衍腺”,生成精子或卵子,这些都是人体的“生命腺”。尤其是下丘脑-垂体-性腺这个经典轴系,事关繁衍后代、延续生命、健康长寿等人生大事。
脑垂体是人体最重要也是最复杂的内分泌腺,垂体分前叶和后叶两部分,重约0.5-0.6克。它分泌多种激素,如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、黑色细胞刺激素等,还能够贮藏并释放下丘脑分泌的抗利尿激素。总的来说是利用激素调节身体健康平衡的总开关,控制多种对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用激素的分泌。如果垂体出现肿瘤,这对全身的激素分泌会造成极大的影响。
什么是垂体腺瘤?
垂体腺瘤:大多数原发性垂体肿瘤起源于垂体前叶(腺垂体)的良性腺瘤。神经垂体肿瘤罕见。其中微腺瘤:直径<1cm的垂体腺瘤。现在大约50%的垂体确诊时<5mm,增加了术中寻找的难度。大腺瘤:肿瘤直径>1cm
垂体癌:罕见。通常具有侵袭性和分泌功能(常见激素为ACTH和PRL)。可发生转移,如转移则预后差(1年死亡率66%)。进一步手术、放化疗效果差。
目前垂体腺瘤的发生机制尚未完全明确,现在大多数学者比较认可垂体腺瘤的多步学说,而根据肿瘤的细胞来源及临床表现,临床上大体可将垂体腺瘤分为7类:泌乳素细胞瘤(最常见)、生长激素细胞瘤(较常见)、促肾上腺皮质激素细胞瘤、甲状腺刺激素细胞瘤(罕见)、促性腺激素细胞瘤(很罕见)、多分泌功能细胞瘤、无内分泌功能细胞瘤。
垂体腺瘤的临床表现主要有四种:内分泌综合征、占位效应、垂体卒中、无意发现。内分泌综合征主要以以下几种:
泌乳素细胞瘤:(最常见)
垂体腺瘤中最常见的一类肿瘤,占垂体腺瘤的40%-60%。主要以泌乳素增高而雌激素减少为病理基础。女性表现为月经不调或闭经、乳头非哺乳性溢乳及不育等症状,因此大多数患者会去妇科及内分泌科就诊。男性表现为阳萎,性功能减退等。
生长激素细胞瘤:(较常见)
约占垂体腺瘤的20%-30%,其病理主要由于生长激素持续过多分泌,引起骨骼、软组织和内脏过度生长。发生在青春期前,尚未融合的骨骼受生长激素的作用,患者过度生长,成为巨人症。成年人骨骼融合后患者则表现为肢端肥大(手脚异常粗大,头颅、面容宽大、颧骨高、下颌突出延长、鼻肥大、口唇增厚等)。
促肾上腺皮质激素细胞瘤
占垂体腺瘤的5%-10%,女性多于男性;肿瘤持续过多分泌促肾上腺皮质激素导致肾上腺皮质增生、皮质醇分泌过多,引起一系列代谢紊乱。
临床表现为库欣氏综合征,脂肪代谢和分布异常
80%以上超重,颜面、躯体脂肪堆积,称“满月脸”、“水牛背”,而四肢相对瘦小,动脉粥样硬化
皮质醇过多抑制垂体促性腺激素,女性性欲减退,月经不调;男性阳萎、精子减少、睾丸萎缩;过多的皮质醇使女性多毛、长胡须、喉结男性化
低钾、低氯、高钠血症,糖尿病(8%-10%),高血压(80%-90%),如不及时治疗常因心、脑血管病和呼吸道感染性疾病而早逝!
还有几种不太常见或罕见的,如:
甲状腺刺激素细胞瘤:此瘤罕见,约10%,由于甲状腺刺激素分泌过多,使甲状腺分泌T3、T4过度。临床上常表现为甲状腺功能亢进,也有继发于甲减,负反馈引起甲状腺刺激素细胞瘤。
促性腺激素细胞瘤:很罕见,由于卵泡刺激素和黄体生成素分泌过多,早期可无症状,晚期性功能减退、闭经、不育、阳萎、睾丸萎缩、精子减少等。
多分泌功能细胞瘤:肿瘤含有2种或2种以上的分泌激素细胞,产生多种内分泌功能失调症状的混合征候群。
占位效应为无内分泌功能细胞瘤,占垂体腺瘤的20%-35%,临床上无明显内分泌症状,主要表现为占位效应。当瘤体较大时,可出现视神经交叉部受压症状(视力下降,视野缩小——双颞侧偏盲),晚期产生颅内压增高和垂体功能低下症状。
患者在早期对垂体腺瘤的表现不重视,往往会因为视力下降前来就诊,这种时候垂体腺瘤体积已经很大,为肿瘤的全切带来难度。
还有一种急性症状为垂体卒中,即肿瘤内部出血或缺血,组织坏死,致垂体腺瘤突然增大,出现危急状态,发生率约占垂体肿瘤病例的3%一8%。
典型的临床表现为突发性剧烈头痛,伴内分泌和神经功能缺失(通常为眼外肌麻痹或视野缺损),同时可伴有恶心、呕吐、眩晕、发热、颈项强直、视力下降、昏迷,病情重者很快死亡!
此时需要立即给予糖皮质激素,大多数病例在7天内行经蝶手术减压。
垂体腺瘤如何诊断和治疗?
一般来说,垂体腺瘤的确诊需要进行三项检查:
垂体相关的激素检测:明确肿瘤细胞的来源
视力视野检查:明确肿瘤是否压迫视神经、视交叉
头颅CT及MRI:明确肿瘤大小、性质、周围解剖关系
而治疗则要根据垂体腺瘤的种类进行考虑,无功能型:首选手术或放疗,泌乳素型:PRL<500ng/ml手术可以纠正,PRL>500ng/ml药物首选。生长激素型:首选手术,尽量做到全切。Cushion病:首选手术,岩下窦采血。促甲状腺激素(TSH)型:首选手术。
总的来说,垂体腺瘤绝大多数是良性肿瘤,可以通过手术、药物、放化疗得到很好的治疗。垂体腺瘤的治疗目前以手术治疗为主,辅以药物治疗和放射治疗,在制定治疗方案时要综合考虑肿瘤的大小、性质、生长方位、侵袭性与否、与周围重要结构的关系、具备手术条件以及术者的经验,并要强调个体化的综合治疗。手术治疗垂体腺瘤的目的:切除肿瘤,视通路减压,恢复和保持垂体功能及其他神经功能。
目前手术术式为经颅入路(开放式)和经鼻蝶入路(微创式),即神经内镜下垂体腺瘤切除术为主流的手术方式,适合于绝大多数的病例。虽然脑垂体腺瘤导致的症状多多,但只要经过手术切除,这些症状会逐渐消除。垂体腺瘤微创手术已日益成熟,大部分垂体腺瘤可采取微创经鼻蝶入路切除肿瘤,不需要开颅,具有创伤小、恢复快、费用低、并发症概率低等优势。
值班编辑/九九
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