系统性红斑狼疮为什么会找上我？

　　世界医疗网（上海）特邀通讯员顾海鹰报道   系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，会危及全身多系统多脏器，经常发生反复的复发与缓解。患者体内存在大量自身抗体，例如抗核抗体、抗Sm抗体、抗双链DNA抗体等。如不及时治疗，会造成脏器的不可逆损害，严重危害患者生命健康。系统性红斑狼疮发病因素比较复杂，早期预防措施有限。

　　与系统性红斑狼疮发生的相关因素有哪些？

　　1.性别因素

　　狼疮好发于育龄期女性，育龄期女性比男性患病率高10~12倍。女性的发病呈现为特定的双峰发病模式：

　　第一个高峰年龄：16~29岁，

　　第二个高峰年龄：50~59岁。

　　狼疮多发于育龄期女性，提示性激素（雌二醇、睾酮、泌乳素等）参与狼疮发病的诸多环节，尤其是雌激素及雌激素代谢异常与狼疮具有较强的相关性。

　　2.遗传因素

　　系统性红斑狼疮患者第1代亲属中患狼疮的风险是无SLE家族的20倍，同卵双胞胎发病一致率约为25%-50%，异卵双胞胎发病一致率约为5%。

　　另外，目前研究发现超过80多种基因与狼疮的发病存在关联，如人类淋巴细胞抗原、干扰素调节因子等等。也就是说狼疮是一种多基因驱动的自身免疫病。

　　因此，如果直系亲属中有狼疮的患者，自己应该了解狼疮的相关科学知识，要学会认识疾病活动的征象，发现异常，及时就医。

　　3.环境因素

　　紫外线是较为确定的与狼疮发生发展密切相关的环境因素，它在一定程度上可以加重皮肤和系统损害。紫外线通过触发Ｔ淋巴细胞凋亡紊乱及降低DNA甲基化导致狼疮。因此，狼疮患者在紫外线强烈的地区和季节应该做好防晒。

　　4.药物因素

　　肼苯哒嗪、普鲁卡因胺、异烟肼可诱发药物性狼疮。另外，某些减肥药和化学品也有可能诱发狼疮。因此，平时应该注意不要滥用减肥药，服药应咨询医师。

　　5.感染因素

　　感染是导致狼疮患者患病率增加的重要因素，它们作为外界触发因素，可以诱发或加重狼疮。细菌感染最常见，其次为病毒和真菌感染。

　　狼疮在身体里是如何发生的？

　　正常情况下，人体内的重要免疫细胞B细胞和T细胞可以正确识别和清除外来入侵有害物质及衰老、死亡细胞或其他有害的成分，保护人体健康。

　　但是在狼疮患者体内，免疫细胞会错误地把自己的组织或细胞当做外来入侵“敌人”，群起而攻之，造成免疫系统过度激活，导致大量免疫复合物沉积，这些沉积物又被免疫组织当做“敌人”，启动另一级免疫反应，最终累及肺、肾、血管、皮肤、血液等全身多个系统。在各种因素的相互作用下，狼疮患者体内产生的大量自身抗体和自身抗原结合，形成免疫复合物。这些免疫复合物在补体的参与下则会导致患者出现组织和急、慢性炎症等症状，最终会导致患者出现淋巴细胞减少、溶血性贫血、免疫性血小板减少、狼疮肾炎（蛋白尿和水肿）、间质性肺炎、狼疮脑病等。

　　得了系统性红斑狼疮怎么办，能治愈吗？

　　目前系统性红斑狼疮尚无根治方法，早期诊断和早期规范治疗可以避免或延缓不可逆的组织脏器的损害。系统性红斑狼疮需要到风湿免疫科接受规范治疗，患者应积极配合治疗，定期随访，懂得长期随访的必要性和重要性。

　　随着科学的发展和医疗技术的进步，目前医学研究者们对狼疮的发病机制有了更加深入的新的研究和了解，新的治疗技术（例如CART治疗）和药物也正在研发当中。系统性红斑狼疮已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。绝大部分患者遵医嘱治疗，疾病可以得到很好控制并且可以正常生活、学习、生育，从而达到长期生存。

　　专家简介：

　　崔然

　　上海市第六人民医院风湿免疫科 主治医师

　　本文作者/崔    然

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/谢曼丽

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