脊髓拴系综合征患者该懂些什么？神经外科专家于朝春教授为您答疑解惑

　　都说久病成医，在脊髓拴系综合征方面，很多患者经过多方打探、交流和学习，堪称脊髓拴系的“亚专家”了。每次门诊，于朝春教授都会不厌其烦的为每位患者和家属解答各种疑问，但是半天的门诊时间根本来不及回答全部问题，从而影响患者的诊疗进程。

　　本文归纳总结了脊髓拴系患者的常见疑问，于朝春教授根据多年丰富的临床经验，逐一解答。希望您在于朝春教授的帮助下，能够重拾信心、接受手术，早日战胜拴系、恢复健康！

　　什么是脊柱裂？

　　脊柱裂实际上是先天性的疾病，即胎儿在母体时，神经管发育没有及时闭合，导致神经上皮和皮肤的上皮组织过早分离，从而留下裂隙，脂肪组织等侵入到神经管内，椎板无法完全闭合，形成了脊柱裂。

　　脊柱裂的病理形态可以是一个或多个节段，脊柱裂会造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（显性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓纵裂、脊髓脂肪瘤、皮肤潜毛窦等。

　　因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相关性的。脊髓拴系是脊柱裂的一部分，极少有单独的脊髓拴系不伴脊柱裂者。

　　脊髓拴系患者要到哪个科室就诊？

　　从脊髓拴系发病机制的角度，患者应当到神经外科就诊。因为脊髓拴系属于脊髓上的疾病，牵涉到的神经也来源于脊髓，且畸形也是神经管发育畸形造成的。

　　现在有的骨科医生也介入该领域，但骨科的治疗理念和方法与神经外科完全不同，效果暂不得知。

　　患者术后若存在小便功能障碍，则需泌尿外科医生协助治疗。

　　脊髓拴系患者要如何选择医生？

　　找什么医院和选什么样的医生，是很多患者和家属都关心的问题。以脂肪瘤型脊髓拴系为例，它是神经外科手术中，最难的一种类型，对医生来说是有很大挑战性的。脊髓拴系的发病率不低，但被神经外科医生关注的程度却不高，是否所有的三甲医院都具备相关的专业知识和手术条件，是未知的。另外，一般的省市级医院都开展过相关手术，但手术样本量都不大，在此情况下，各医院对脊髓拴系的认识和技术水平也是参差不齐的。

　　关于选择医生，由于脊髓拴系手术时间长，最短要三个小时，有时需要五六个小时甚至更长，非常考验术者的意志。人的注意力能高度集中的时间大约是3小时，超过3小时，其精力和能力都会有所下降。一天可以做三四台手术的医生，经验无疑是丰富的，但是其注意力是否能始终高度集中是存疑的。

　　脊髓拴系患者到底要不要手术？

　　脊髓拴系从年龄划分，可以分成小儿和成人两种类型。按照世界卫生组织的界定，16岁以上视为成人。在我国，成人医院可以接受6岁以上的儿童进行手术，而且6岁的儿童已经历过一次快速生长的过程，由于脊髓拴系导致的神经损害也已经显现出来。因此，对于脊髓拴系的患者，6周岁以上即可视为成人，6岁以下为小儿。

　　1.小儿

　　小儿脊髓拴系患者分显性和隐性两类。显性是指胎儿生下来，脊柱完全是裂开的，脊髓和神经裸露在外，它是开放性的脊柱裂，需要马上手术，否则会因感染等原因死亡。隐性脊柱裂中，有囊性膨出的，尤其是壁很薄的，极易演变成显性，其风险性非常高，需要尽早手术。臀部有大的软组织包块的，包块通常以脂肪为主，里面可能混有脊髓和神经，也需要早处理。另一种比较轻微的类型，比如皮毛窦凹陷或是毛发异常，从临床经验来说，手术是一定要做的。后两种类型的手术不意味着婴儿出生就要做手术，因为新生儿对失血和麻醉的耐受能力比较弱，留给医生的手术时间也较短，医生术中比较匆忙，可能会遗留一些问题，成人以后才会表现出来。因此，建议新生儿脊髓拴系手术可以放到出生6个月以后，此时解除拴系的治愈率很高。

　　2.成人

　　目前成人脊髓拴系患者要不要手术，尚存在争议。有症状的，需要手术，是公认的。没有症状的患者要不要手术，是有争议的。流行病学调查发现，无症状的患者，成人以后出现症状的概率大约有40%，甚至更多，这类患者一旦出现大小便功能障碍，那么手术效果就不如没有症状的患者效果好。于朝春教授认为，无症状患者应该积极手术治疗，但是要慎重，要请有很好的手术条件和有经验的医生进行手术，才能取得良好的效果。

　　脊髓拴系手术效果如何？

　　脊髓拴系的手术要把椎管打开，把病灶切除，然后恢复硬膜组织的完整性，重建一个完整的腰骶池，让脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的张力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就有可能逐渐的恢复了。患者的大小便功能、下肢功能都会有些改善，达到了治疗疾病的基本目的。值得注意的是，脊髓拴系到出现症状时，部分已经发生器质性改变，无法使之完全恢复正常，只能予以适当的治疗，使其不继续发展。

　　脊髓拴系手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。

　　为什么脊髓拴系手术术中要使用电生理监测？

　　手术中应用电生理监测是为了手术的安全性。在欧美发达国家、香港，已将电生理监测作为脊髓拴系松解术中的常规手段。电生理监测是判断脊髓拴系松解手术条件的金标准，没有电生理监测，就不能开展这类手术。所以，电生理监测是不可或缺的，但也不能完全依赖电生理监测。

　　电生理监测如同脊髓拴系手术的导航，可以告诉术者哪个地方可以去，哪个地方不能去，但是有时候它也存在误判。所以对于电生理监测要理性判断，术者要充分发挥主观能动性。电生理监测是辅助手段，术者离不开电生理监测，但不能过分依赖。

　　脂肪瘤型脊髓拴系要不要全切？

　　于朝春教授在积累了将近二十年的脊髓拴系手术临床经验之后，也在不断思考这个问题。目前，有此类经验的医生达成的共识是全切，但是全切的概念不是100%切除，而是达到90%甚至95%以上切除。

　　为什么要强调这么高比例的切除？

　　因为脂肪是黏的，脊髓拴系的最根本原因就是黏连。若是脂肪不能够完全切除，一定会再拴系，只有把脂肪全部切除，才能看到圆锥的神经基板和马尾神经的走形和结构，从而保护它们。从近年医学技术发展来看，随着医生对脊髓拴系疾病认知程度的提高、手术技巧的提高、显微镜清晰度的提高，医生在电生理监测的辅助下，已经能够把脂肪做到很大范围的切除，让患者获益并改善症状。

　　脊髓拴系手术，硬膜要不要扩容？

　　脊柱脊髓拴系手术后有几大并发症，其中一个最重要的并发症就是再拴系，即再次被黏连。有人提出髓囊比理论，脊髓做分子，囊做分母，从横断面来看，髓囊比越小，越不容易黏连。所以提出对硬脊膜来进行修补扩大，即扩容，让它不再拴系。

　　硬脊膜要不要修补？

　　于朝春教授早期也是修补的，但是要做到严密缝合，以现在的修补技术，有时候很难做到。另外，人工脑膜是异种材料，可能会发生排异反应，造成危害，甚至颅内感染。因此，现在一般来说，只要患者的硬膜足够，即在切除脂肪瘤的时候，术者尽量保护这层膜的结构，只要它能够缝合，一般就不做扩大硬膜的修补；若是不能够缝合，会采取患者自身肌肉上的筋膜，进行缝合，从而降低患者感染率，同时避免脑脊液漏情况的发生。

　　脂肪瘤型脊髓拴系手术，有必要钛网修补吗？

　　一般神经外科不愿意做钉棒内固定，因为磁共振会产生伪影，而且患者腰部的活动会受限。通常用椎板连接片和小钛钉把患者的椎板进行复位，这种方法对磁共振的影响要小很多。

　　骶骨背侧脊柱裂是不需要修复的，因为骶骨不存在稳定问题，不需要修复。有的医生用钛网去修复骶骨，于朝春教授认为是不需要的。

　　终丝型脊髓拴系手术应从何处切断？

　　终丝型的脊髓拴系可以做微创手术，它是相对来说比较简单的脊髓拴系手术。但近两年开始出现争议，到底是从高位切断还是从低位切断？高位切断的提出者认为，如果腰3、4有蛛网膜黏连，那么在低位切断就不能做到彻底松解拴系。低位切断的提出者认为，终丝的终止端一般在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好识别的。

　　于朝春教授倾向于低位切除。脊柱裂在哪，拴系就在哪。如果脊柱裂从腰3、4就有了，那一定要在此处进。如果上面椎管是完整的，棘突椎板都是完整的，只有在骶2有脊柱裂，那么拴系就在这儿，在骶2切段终丝，就完全松解了，不会再有上面的黏连。如果是腰3、4的地方有脊柱裂，那就在这开是没错的，不能在骶2开。假果在骶2开，腰3、4一定也要打开的，也要做松解的，与其这样还不如就在腰3、4做。所以还是要个体化，因人而异，不能够说哪里切最好，要根据病人的情况，病理基础来选择。

　　脂肪瘤型脊髓拴系CUSA是不是必须的？

　　CUSA是通过超声震动把组织打碎，然后吸除，原本是用于颅内肿瘤，常用于脑膜瘤、神经鞘瘤等。在马尾用CUSA，于朝春教授认为是不合适的。因为CUSA的这种震动对血管和神经是有影响的，很多人反映CUSA术后病人症状是加重的。

　　于朝春教授喜欢用锐性分离，即冷刀。用很细很锋利的显微剪刀进行分离，听起来好像创伤大，实际上创伤是最小的。因为它剪在哪就是哪，对周边没有任何影响，脂肪瘤-脊髓-马尾神经的界面，在判断好的情况下，锐性分离是最安全的，比钝性分离和CUSA损伤都要小。

　　编后：

　　于朝春教授从2003年开始接触脊髓拴系手术，然后逐渐加深对脊髓拴系的认识，近二十年来，主刀了近千例脊髓拴系手术，绝大多数病人术后症状有明显改善。

　　症状改善一定要有术后康复的过程，上海市中西医结合医院有专门的康复团队，针灸、高压氧治疗、中医药物治疗、功能训练相结合，帮助患者早日恢复健康。

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　　专家简介：

　　于朝春

　　上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任、主任医师、教授、美国南佛罗里达大学访问学者，中国中西医结合学会神经外科分会常委、上海市中西医结合学会神经外科分会候任主任委员、上海医学会神经外科分会委员、功能学组副组长、上海医师协会神经外科分会委员、上海市抗癌协会神经肿瘤专委会委员、上海市科委项目评审专家、欧美同学会神经肿瘤分会委员

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　　本文整编/徐    言

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/七   七