颤动人生：揭开特发性震颤与帕金森病的神秘面纱

　　65岁的王阿姨已经确诊特发性震颤多年。虽然她服药后症状控制很好，但近年来她的震颤加重，同时出现了嗅觉障碍、走路起步难等症状。在就诊后，医生诊断她的特发性震颤已经发展为帕金森病（ET-PD）。这一转变的背后原因是什么？

　　我们先来区分一下特发性震颤与帕金森病的不同。

　　1.表现症状不同

　　特发性震颤的主要症状为动作性、姿势性震颤，一般在吃饭、写字、走路时出现震颤症状。震颤频率为4~12HZ，通常由上肢开始震颤，主要累及双上肢和头部，较少累及下肢。

　　帕金森病的主要症状为静止性震颤、肌肉僵硬和运动减少，一般在静止状态下出现震颤症状，走路时停止。通常由单侧的手或脚开始震颤，逐渐波及同侧或对侧，重症患者的头部、舌头等也会发生震颤，可同时累及上肢和下肢。

　　2.病因不同

　　特发性震颤多为家族遗传性，约60%的人有家族史，病史发展缓慢。

　　帕金森病中绝大多数患者为散发性。主要是由于黑质多巴胺能神经元显著变性丢失、路易小体形成以及黑质-纹状体多巴胺能通路变性，导致乙酰胆碱能系统与多巴胺系统失衡。

　　3.药物治疗不同

　　在疾病早期，它们都是以药物治疗为主，但用药完全不一样。特发性震颤通常使用一些抗癫痫药物、β受体阻滞剂等，如普萘洛尔、扑米酮等；帕金森病通常使用多巴胺类药物或抗胆碱类药物，如美多芭、金刚烷胺、森福罗等。

　　虽然特发性震颤和帕金森病在症状上有所重叠，但以往的观点认为它们的病理生理机制和病程发展是不同的，因此特发性震颤一般不会演变为帕金森病。但目前研究表明，特发性震颤与帕金森病有明确相关性，特发性震颤患者发生帕金森病的概率是健康人群的4倍，且3%的患者最终进展为帕金森病。

　　ET-PD的临床表现以震颤型为主，较帕金森病具有更高的震颤阳性家族史，并且多巴胺能药物反应性较差。

　　ET-PD 患者运动迟缓、肌强直、姿势异常和静止性震颤发生率高于特发性震颤患者而低于帕金森病患者，且表现出更频繁的姿势性或动作性震颤、中轴症状（如姿势不稳、平衡障碍和步态异常）和更高的四肢僵直评分。

　　与特发性震颤患者相比，ET-PD患者具有更明显的帕金森病前驱期非运动症状，如认知障碍、焦虑、抑郁、便秘、嗅觉减退等。

　　与帕金森病患者相比，除震颤程度更严重外，ET-PD患者还表现出更频繁的认知功能障碍、睡眠障碍和平衡障碍。

　　ET-PD的治疗主要采用药物、外科手术和康复综合手段进行早期治疗。联合应用抗特发性震颤和帕金森病药物有助于改善ET-PD的临床症状：β-肾上腺素受体阻断药普萘洛尔和阿罗洛尔、抗惊厥药扑米酮和新型抗癫药物托吡酯等可改善特发性震颤的震颤症状；卡比多巴、左旋多巴、单胺氧化酶B抑制药和多巴胺受体激动药等可改善帕金森病的震颤和运动迟缓症状。脑深部电刺激术（DBS）可有效改善药物治疗无效的震颤症状，丘脑腹中间核是特发性震颤的常用刺激靶点，亦可作为震颤型帕金森病的刺激靶点；苍白球内侧部和丘脑底核是帕金森病常见刺激靶点。

　　所以，并非所有的特发性震颤都会发展为帕金森病，但当特发性震颤患者出现便秘、快速眼动睡眠障碍、嗅觉减退、认知障碍以及静止性震颤、运动迟缓等症状时，需要高度警惕发生帕金森病的可能。

　　专家介绍：

　　王晓平

　　上海市第一人民医院嘉定医院特约医疗/神经内科系科主任，主任医师、教授、博士生导师。

　　专家门诊：周一全天。

　　本文作者/姜文斐 王晓平（上海市第一人民医院嘉定医院特约医疗/神经内科）

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/谢曼丽

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