善于“伪装”的发热，真相不止一个！

　　世界医疗网（上海）特邀通讯员孙连洲 王宇报道  发热是最常见的临床症状之一，病因诊断通常不难，但不明原因发热的病因诊断仍是常见的临床难题之一，要在200多种疾病中揪出“真凶”，不仅要有丰富的经验与学识，更要有缜密的思维与严谨的剖析。今天，让我们一起走进江苏省淮安市第二人民医院风湿免疫科副主任（主持工作）卢俊慧的“探案”第一线——

　　1、显微镜下多血管炎

　　今年79岁的淮安市民刘先生反复发烧已经一个多月，最高烧到39℃以上，一开始吴先生及家人以为只是普通感冒，于是坚持多喝热水、休息，吃退烧药，但均没有效果。在这期间，刘先生及其家人也辗转了市内多家医院，相继又做了血液检测、增强CT、彩超等检查，外院医生尝试多种治疗方案，但发热依旧反复，病因一直未明，刘先生及其家人遂抱着试试看的心态来到淮安二院求治。

　　卢俊慧医师接诊后，仔细询问患者病史，在排除了感染和肿瘤的风险后，考虑刘先生为风湿免疫疾病，于是为其检查风湿免疫方面的指标。结果显示，吴先生的多项风湿免疫指标异常，验证了卢俊慧主任的临床诊断。其中，最突出的是中性粒细胞胞浆中一个重要的抗原——抗髓过氧化物酶抗体（MPO-Ab）非常高，该抗体阳性意味着患者极有可能患有抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA相关血管炎），这类血管炎往往累及全身小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），可以表现为皮肤、五官、呼吸道、消化道、肾脏、心脏、神经系统等多器官的损害。

　　经过综合分析，卢俊慧主任组织团队进行科内讨论，最后诊断刘先生所患疾病为ANCA相关血管炎中的一种——显微镜下多血管炎（MPA）。找到了“罪魁祸首”，在卢俊慧主任的指导下，团队给予刘先生甲泼尼龙配合免疫抑制剂进行治疗，用药后的第二天奇迹出现了，刘先生的体温迅速降至正常，四肢疼痛明显缓解。三个月过去了，目前患者病情稳定，未再发热。

卢俊慧主任带领团队查房

　　2、巨细胞动脉炎

　　今年60岁的淮安市民程先生在过去的一年里可谓受尽折磨，反复的发热让他暴瘦30斤，体重只剩80多斤。这一年里，程先生曾在市内多家医院就诊，医生均怀疑他患有恶性肿瘤，但血液检查、超声检查、头颅CT、胸部CT、核磁共振、骨髓穿刺活检等等，始终找不出病因。反复的发热、头疼，使患者情绪烦躁、不配合治疗，家属十分焦急。

　　得知淮安二院风湿免疫科在疑难杂症诊治方面，尤其对不明原因发热的诊断经验丰富，于是一家人慕名前来找到卢俊慧主任就诊。“您有头疼、头晕的症状吗？”“医生，我不仅头疼，甚至出现反应迟钝、疲劳、嗜睡等症状，这到底是什么病啊？”经过卢主任的详细检查和评估，最后患者被确诊为“巨细胞动脉炎”。

　　卢俊慧主任介绍，巨细胞动脉炎又称颞动脉炎，是一种原因不明的系统性坏死性血管炎，常见于老年人，50岁以下少见，平均年龄70岁，随年龄增长发病率越高，且女性多于男性。主要累及主动脉发出的脑动脉分支，也可累及其他血管。

　　程先生辗转多家医院查不出原因，由此可以能想象这种病的诊断有多难。因为该疾病本身并非为大众熟知的疾病，往往并不会引起足够的重视，而且该病本身无“辨识度”，大部分患者以发热和头痛起病，这些症状本身没有特异性，哪怕患者在第一时间就诊，临床医生也通常处于常规诊疗思路，仍然会以常见病来经验性治疗。直到患者病情没有得到改善，才会进一步筛查。

卢俊慧主任组织科内讨论疑难病例

　　3、PFAPA综合征

　　患者21岁的付先生从上初中开始，反复发热五年之久，家人带着他在淮安、镇江等地的多家医院就诊，均未明确诊断。慕名来到淮安二院风湿免疫科就诊，卢俊慧主任经过详细询问病史，得知患者为周期性发热，特点为突发高热（最高达40℃）、乏力、不适、肌痛、吞咽痛，有时伴发口腔溃疡，每次发作持续4天，每3-4周复发一次。患者精神尚可，运动发育正常，在两次发热之间没有其他症状。

　　结合患者5年的患病经历和入院后的各项检查结果，卢主任想到了周期性发热综合征的可能，并且高度锁定了其中的PFAPA综合征。经治疗，目前已1月余，患者未再发热。

　　PFAPA综合征全称为周期性发热、阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎综合征，该综合征的特征是周期性发热，通常伴有突然发生高热，并伴有以下至少一种主要表现：咽炎、口疮性口炎和颈淋巴结炎。在成人中，口疮性口炎的发生率较低。患有PFAPA综合征的成年人可能经常出现不典型症状，如恶心、呕吐、肌痛、关节痛和轻度腹痛。

　　卢俊慧主任介绍，PFAPA综合征有自限性，病程呈良性经过。该病虽然罕见，但将该病与成人周期性发热的其他原因区分开来是至关重要的，以避免广泛的诊断检查和过度的抗生素治疗。

　　专家简介：

　　卢俊慧
　　淮安市第二人民医院风湿免疫科副主任（主持工作），博士在读。淮安市医学会风湿病分会秘书，淮安市医师学会风湿免疫学会分会委员，江苏省住院医师规范化培训风湿免疫专业带教老师，获江苏省医学新技术引进奖二等奖一项，淮安市医学新技术引进奖一等奖、二等奖各一项，发表论文多篇，其中SCI论文3篇，擅长类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，强直性脊柱炎，血管炎、痛风、骨关节炎、骨质疏松等风湿免疫疾病诊治。

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/谢曼丽

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