阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

     【治疗】

    （一）支持对症治疗

    1．输血  必要时输注红细胞，宜采用去白红细胞。

    2．雄激素  可用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。

    3．铁剂  如有缺铁证据，小剂量（常规量的1／3～1／10）铁剂治疗，如有溶血应停用。

    （二）控制溶血发作

    1．糖皮质激素  对部分患者有效。可给予泼尼松0.25～1mg／（kg·d），为避免长期应用的副作用，应酌情短周期应用。

    2．碳酸氢钠  口服或静脉滴注5％碳酸氢钠，碱化血液、尿液。

    3．抗氧化药物  对细胞膜有保护作用，如大剂量维生素E，效果并不肯定。

    4．抗补体单克隆抗体  Eculizumab是抗补体C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。国外已用于治疗PNH，并取得良好效果。

    （三）血栓形成的防治

    对于发生血栓者应给予抗凝治疗。对是否采取预防性抗凝治疗尚无定论。

    （四）异基因造血干细胞移植

    是目前唯一可能治愈本病的方法。但PNH并非恶性病，部分患者还有可能自愈，且移植有一定风险，故应权衡利弊，慎重选择。