主动脉夹层的临床表现

【临床表现】

　　起病2周内为急性期，2周～2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。体格检查偶然发现的无症状的患者常为慢性期主动脉夹层。

　　本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。

　　（一）疼痛

　　疼痛是本病最主要和常见的表现。约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。值得引起临床注意的是，发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例，例如Marfan综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。

　　（二）血压变化

　　95%以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死，则可能出现低血压。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。

　　（三）心血管系统

　　1．主动脉瓣关闭不全和心力衰竭  约半数Ⅰ型及Ⅱ型主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全，主要是由于夹层使瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱引起。心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。

　　2．心肌梗死  当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死；多数影响右冠状动脉窦，因此多见下壁心肌梗死。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发大出血，死亡率可高达71%，应充分提高警惕，严格鉴别。

　　3．心脏压塞

　　（四）脏器或者肢体缺血

　　1．神经系统缺血症状  为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致，患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常，甚至发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经节常出现Homer综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑，若向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。

　　2．四肢缺血症状  累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发绀等表现，严重时可导致死亡。

　　3．内脏缺血  肾动脉供血受累时，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。

　　（五）夹层动脉瘤破裂

　　主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液；也可破入食管、气管内或腹腔，出现休克以及呕血、咯血等症状及相应体征。