肾小管疾病是指以肾小管结构和(或)功能异常夫主要特征的一组疾病。其主要临床表现为肾性糖尿、氨基酸尿或低分子量蛋白尿、尿量异常、电解质平衡紊乱以及酸中毒,可伴或不伴有不同程度的肾小球滤过功能异常。实验室检查中除了尿常规、肌酐、尿素氮、肌酐清除率等常规反映肾功能的检测外,有一些反映肾小管功能的特殊检查,如尿低分子蛋白检测、浓缩-稀释试验、尿渗量、渗透溶质清除率等检测反映肾小管的重吸收和浓缩稀释功能;酸、碱负荷试验对判断远端或近端肾小管酸中毒具有重要意义。
【实验诊断】
(一)浓缩-稀释试验
肾脏通过浓缩和稀释作用实现对水的调节,主要取决于两个环节:一是髓袢的逆流倍增机制和直小血管的逆流扩散作用;二是远端小管和集合管的效应器对抗利尿激素的反应能力。当髓袢、远端小管、集合管和直小血管受损时会导致尿液浓缩、稀释功能的紊乱。
【检测原理】
1.Fishberg浓缩试验 受试者禁水12小时增高血浆渗透压,反馈至神经垂体释放抗利尿激素,开放远端小管和集合管上皮细胞膜上的水通道,促进水的重吸收,使尿液浓缩。
2.Fishberg稀释试验 受试者一次大量饮水(1500ml/30min)降低血液渗透压,刺激下丘脑感受器反馈至神经垂体抑制抗利尿激素的释放,使远端小管和集合管的水通道降低通透量,水重吸收减少,稀释尿液。
3.Mosenthal试验(莫氏试验) 试验前日晚8时后禁食,试验当日正常进食,每餐含水分约500ml,不再饮任何液体。晨8时排尿弃去,于上午10时、12时,下午2、4、6、8时(日间尿)及次晨8时(夜间尿)各留尿一次,需排尽尿。准确测定各次尿量及比密。
【临床意义】
肾浓缩功能减退时,尿量多,24h尿量常超过2500ml;昼夜尿量相差不大,夜间尿量增加,常超过750ml(早期表现);各次尿间比密(SG)接近,最高SG<1.018,SG差<0.009,严重者甚至只有0.001~0.002,常在1.010左右。见于慢性肾小球肾炎及慢性肾盂肾炎晚期,高血压肾病失代偿期。
【评价】
Fishberg浓缩稀释试验需过度禁水或饮水,增加患者肾功能负荷,持续时间较长,临床上一般不再采用。现已被24小时莫氏试验所取代。
(二)尿渗量
溶液的渗量(osmolality)代表溶液中一种或多种溶质的质点数量,与质点的种类、大小、电荷无关。渗量有两种表示方法(单位):质量渗摩尔指1kg水中含有1mol不能电离的溶质时,该溶液的渗量为1Osm/kg H2O(Osm=渗摩尔);体积渗摩尔指1L水中含有1mol不能电离的溶质时,该溶液的渗量为1Osm/L。生物体液的渗量较低,通常用毫渗量(mOsm/kg H2O)来表示。(mOsm为Osm千分之一)。临床多用冰点下降法:即1Osm溶质可使1kg纯水的冰点下降1.858℃,根据尿冰点与纯水相比下降的温度(℃)得到尿渗量[Osm/kg H2O]。尿渗量(Osm/kg H2O)=尿冰点下降度数(℃)÷1.858
【临床意义】
远端肾单位的浓缩功能减退时尿渗量明显下降,常见于慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、尿酸性肾病等慢性间质性肾病。尿渗量(UOsm)经反复测定在300mOsm/kg H2O左右时,接近正常血浆渗量,为等渗尿;UOsm<200mOsm/kg H2O时为低张尿,提示浓缩功能严重受损。尿渗量(UOsm)/血渗量(POsm)直接反应重吸收后形成尿液时溶质的浓缩倍数。该值越高,说明浓缩倍数越大,提示远端肾单位对水的重吸收能力越强,该值降低,说明肾浓缩功能减退。急性肾小管坏死时该值≤1.2,尿Na>20mmol/l;肾衰竭时该值≤1;而肾小球损伤时(如急性肾小球肾炎)该值>1.2,尿Na<20mmol/l。
【评价】
尿渗量代表尿中各种溶质的微粒数综合,不受分子大小、电荷等影响,测定精密度好。
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