系统性红斑狼疮的实验诊断

        系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多器官、多系统的小血管和结缔组织的自身免疫性疾病。该病易发于年轻女性，近年来在儿童中SLE患者有增加趋势。患者体内免疫功能紊乱，T、B淋巴细胞平衡失控，患者血清中通常可检测到以ANA为代表的多种自身抗体，且同一患者体内常可检测到多种自身抗体。这些自身抗体与相应抗原结合形成的免疫复合物可沉积在心血管结缔组织、肾小球基底膜、浆膜和多种脏器小血管壁上并激活补体，吸引中性粒细胞和淋巴细胞造成局部组织的慢性免疫炎性损伤，最终危及生命。

　　【实验室诊断】

　　依据美国风湿病协会的分类标准，SLE的实验室检测指标主要包括：ANA检测、免疫学检测、血液系统和肾脏系统实验室检测。其中高滴度ANA和免疫学异常最具有诊断价值，一旦患者ANA阳性和免疫学异常，即使临床上尚未达到诊断SLE的标准，也应密切随访以便尽早做出诊断并及早治疗。

　　一、一般检查

　　（1）血沉检测：血沉升高表明患者炎症状态活跃。

　　（2）CRP检测：CRP升高表明疾病活动度较高。

　　（3）血细胞分析检测：主要评价SLE对血细胞的数量的影响。

　　（4）肝功、肾功检测：主要评价SLE对肝脏功能及肾脏功能的影响。

　　（5）尿常规检测：主要评价SLE对肾脏的影响，若有蛋白尿、管型尿或血尿等证据应考虑进行尿微量蛋白的检测，以确定影响肾脏损伤的具体部位。

　　二、特殊检查

　　SLE是一种免疫复合物病，其主要的原因是由于患者体内自身抗体与自身抗原相结合形成免疫复合物而致病。常见的自身抗体见表14-7。

       1．ANA检测  ANA是诊断SLE的首选筛选性实验，95％以上未经治疗的SLE患者均可检出ANA，但ANA不是SLE的特异性自身抗体，ANA也可见于DIL、MCTD、RA和SSc等其他风湿性疾病，在感染、肿瘤及少数正常人中也可出现低滴度的ANA。ANA阳性需进一步做确诊试验，以确定自身抗体的种类及含量，低滴度水平的自身抗体不具有临床意义。约5％的SLE患者ANA可为阴性，临床诊断时应结合其他诊断指标和临床症状进行综合分析。

　　2．抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗rip-P抗体  三种自身抗体均为SLE的特异性标记抗体，ANA筛查结果为阳性，临床怀疑SLE时，患者需进一步检测以上三种抗体，三种自身抗体中的一种或以上阳性时，则支持SLE的诊断。SLE相关抗体阳性种类越多，其诊断预示价值越大，但阴性不能排除SLE的诊断。抗dsDNA抗体与SLE疾病的活动程度相平行，进行糖皮质激素冲击治疗时，该抗体滴度会显著降低，甚至转为阴性。抗Sm抗体水平与SLE疾病的活动度不相关。抗rib-P抗体与精神症状的中枢神经损伤型SLE密切相关。

　　3．抗PCNA抗体  该抗体很少见于其他疾病，为SLE标志性抗体，但其检测灵敏度仅为3％～6％。研究表明，抗PNCA抗体可能与SLE患者发生弥漫性增殖性肾小球肾炎相关。

　　4．抗核小体抗体（AnuA）  AnuA在SLE中的阳性率为70％～90％，在非活动期的检出率为62％，在诊断SLE时其特异性大于98％。在非活动期SLE患者中，AnuA可早于dsDNA的出现。AnuA是SLE病情恶化的早期标志，定期检测有助于病情进展观察和疗效分析。

　　5．抗心磷脂抗体  抗心磷脂抗体阳性的SLE患者发生血管炎、溶血性贫血、心脏及中枢神经系统损害的几率明显高于抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，ACA）阴性者。抗β2糖原体1抗体是针对心磷脂的辅助因子β2糖原体1的抗体。抗磷脂抗体是SLE实验室诊断的指标之一，其阳性对于SLE的诊断与病程发展评估具有重要提示价值。

　　【评价】