肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical insu-fficiency,ACI)可分为原发性的和继发性的两大类。原发性肾上腺皮质功能减退症,即艾迪生(Addison)病,主要是由于自身免疫、感染或肿瘤等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性肾上腺皮质功能减退症是由于垂体的疾病引起ACTH分泌不足或下丘脑的疾病引起CRH分泌不足,随之垂体ACTH分泌不足所致,其结果都引起肾上腺皮质激素分泌不足。大剂量摄入外源性糖皮质激素是引起继发性肾上腺皮质功能减退症最常见的原因,除此之外,下丘脑垂体占位、浸润和感染等也可引起疾病的发生。
一、肾上腺皮质功能减退症的实验室检测
(一)血、尿皮质醇的测定
皮质醇(cortisol)是一种由肾上腺分泌的激素。皮质醇会提高血压、血糖水平和产生免疫抑制作用。常用检测方法为RIA和化学发光免疫分析。
【临床意义】
肾上腺皮质功能减退症患者,皮质醇的分泌均明显降低。值得注意的是,血皮质醇的含量有节律变化,一般上午最高,下午逐渐下降,夜间及清晨最低,因而需连续多次测定。尿24小时游离皮质醇可避免血皮质醇的昼夜节律及上下波动,更能反映肾上腺皮质的实际情况。
(二)尿17-羟皮质类固醇检测
尿17-羟皮质类因醇(17-OHCS)为肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素的代谢产物,由于盐皮质激素分泌量很少,尿中浓度很低,因而尿中17-羟皮质类固醇水平主要反映糖皮质激素的分泌水平。常用检测方法为比色法。
【临床意义】
17-OHCS是评价肾上腺皮质功能的常用指标之一。肾上腺皮质功能减退症患者17-OHCS明显低于正常。
(三)促肾上腺皮质激素检测
促肾上腺皮质激素(adrenocorficolropic hormone,ACTH)是由脑垂前叶分泌的激素。它具有刺激肾上腺皮质发育和功能的作用。主要作用于肾上腺皮质束状带,刺激糖皮质类固醇的分泌。常用检测方法为RIA和发光免疫分析。
【临床意义】
血浆ACTH测定有助于鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症。
(四)醛固酮检测
醛固酮(aldosterone)是由肾上腺皮质所产生,主要作用于肾脏,进行钠离子及水分的再吸收,以维持血压的稳定。常用检测方法为RIA。
【临床意义】
原发性肾上腺皮质功能减退症患者因球状带受累,因而血醛固酮水平低下。而继发性肾上腺皮质功能减退症患者常未累及球状带,而醛固酮主要受到,肾素-血管紧张素的调控,血醛固酮水平不降低。
(五)ACTH兴奋试验
快速ACTH兴奋试验:于清晨8时,25U(0.25mg)合成ACTH 1-24静脉内弹丸式注射。注射前和注射后30、60分钟采血测定血浆GC。
连续性ACTH兴奋试验:第1~2天,收集24小时尿测定24小时游离皮质醇或尿17-OHCS含量作为基础值,第3~4天每天以ACTH 0.25mg加入5%葡萄糖500mL缓慢静脉注射,持续8小时,同时每天收集24小时尿测定24小时尿游离皮质醇或17-OHCS含量。
【临床意义】
本试验通过静脉注射ACTH来评价肾上腺皮质的可兴奋性。
(六)促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验
检测方法为人促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)100μg缓慢静脉注射,CRH注射前和注射后15、30、45及60分钟分别采血测定GC及ACTH。
【临床意义】
正常人刺激后ACTH和皮质醇峰值比基础值增高大于100%,而继发性肾上腺皮质功能减退症,刺激后ACTH和皮质醇上升不足。
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