尿崩症(diabetes insipidus)是一种持续排出大量稀释尿的综合征,临床主要表现为多尿、多饮、烦渴、低比重尿、低渗透压尿。神经垂体分泌的抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH),即血管升压素(arginine vasopressin,AVP)不足或肾脏对ADH不敏感是引起尿崩症的常见原因,前者称为中枢性尿崩症,后者称为肾性尿崩症。妊娠可使ADH分解增加,由此引起的尿崩症称为妊娠期尿崩症。
一、尿崩症的实验室检测
(一)尿量
尿量指24小时总的尿液排出量。成人:1000~2000ml/24h。儿童:按每千克体重计排尿量,约为成人的3~4倍。尿崩症患者尿量显著增多。
(二)尿比重
尿比重常用比重计法、折射仪法和干化学分析法。成人一般为1.003~1.035,新生儿为1.002~1.004。尿崩症患者尿比重下降,一般在1.001~1.005。
(三)尿渗量
一般用冰点渗透压计测定。尿渗量和尿比重都反应尿中溶质的含量,但在评价肾脏的浓缩稀释功能上,尿渗量优于尿比重。尿崩症患者尿渗量一般在50~200mOsm/kg,低于血浆渗透压。
(四)抗利尿激素检测
抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)是一种多肽激素,是在下视丘的视上核和视丘室旁核合成,经由神经轴突输送至脑下垂体后叶储存。在人体中的主要作用是控制尿排出的水量。检测方法为RIA和ELISA。
【临床意义】
血ADH测定对尿崩症的诊断具有重要意义,可用于鉴别中枢性和肾性尿崩症。
(五)禁水-加压素试验
检测方法为一般从早上8点开始,禁水8小时,可进食少量干食。每小时收集尿液1次,记录尿量,并测定尿渗量。每小时测体重1次,若体重下降>5%,或下降>3%,但血浆渗透压>300mmol/L则应终止试验。
禁水后尿最大浓缩能力除受ADH影响外,还与肾髓质的高渗状态有关,故仅根据禁水后所达到的尿渗量的最大值来诊断尿崩症有时并不可靠,需要进一步作加压素试验。患者禁水后,静脉注射垂体后叶素0.25U(ADH 0.1U),或1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素(DDAVP)2U肌内注射。
【临床意义】
禁水后血浆渗透压升高,刺激神经垂体分泌ADH。补充外源性ADH后可根据尿量减少和尿渗量上升的程度评估肾脏对ADH的反应性。本试验对于重症尿崩症可导致严重的脱水,有一定的危险性,因此,本试验应在密切观察下进行。
(六)高渗盐水试验
检测方法为在早晨1小时内饮水20ml/kg。饮水后30分钟内排空膀胱,此后15分钟留尿1次,计算尿量,若超过15ml/mm,则继续进行试验。静脉滴注2.5%氯化钠,按0.25ml/(kg·min)的速度滴注,共持续45分钟,滴注开始后,每15分钟留尿1次,共留3次。若尿量不减,则用垂体后叶素0.25μ(ADH 0.1μ)静脉注射,继续观察尿量、尿比重与尿渗量。
【临床意义】
正常人滴注高渗盐水后,血ADH水平明显升高,肾脏对游离水的重吸收增加,尿量较滴注前减少70%以上,同时尿比重与尿渗量升高。中枢性尿崩症患者在滴注高渗盐水后,血ADH水平仅轻度升高或不升高,尿量不见减少,尿比重与尿渗量无明显升高,但注射ADH后,中枢性尿崩症患者尿量骤减、尿比重和尿渗量升高。肾性尿崩症的患者注射高渗盐水后,尿量不见减少,尿比重与尿渗量无明显升高,注射ADH后也无明显变化。
对于高血压、心力衰竭者禁做本试验,无高血压、心力衰竭者则应密切观察。
(七)其他实验室检测
尿崩症患者尿钠、尿钾、尿钙浓度降低,但24小时总量一般正常。血肌酐和尿素氮一般正常,但伴有严重高张综合征者可因肾小球滤过率显著下降而导致血肌酐和尿素氮升高。血钠和血浆渗透压一般正常或轻度升高,但若病人饮水受限,则血钠和血浆渗透压显著增高。
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