血管性水肿

    一、概述

    血管性水肿（angioedema）是一种由食物、吸入物、药物及物理因素等引起血浆自真皮深部或皮下组织小血管渗出，进入周围疏松结缔组织而形成的局限 性暂时性水肿，多伴有荨麻疹。多见于头面部、喉头及外阴等组织疏松部位，又名巨大荨麻疹或血管神经性水肿。包含以下三种：①一般血管性水肿，可以单独发生 或合并荨麻疹；②遗传性血管性水肿；③获得性血管性水肿。遗传性血管性水肿分两种，常染色体显性遗传系血清中胆碱酯酶的血清α2球蛋白抑制物C1INH缺 乏或功能不正常所致；性连锁遗传性血管性水肿仅见于女性，C1INH正常。获得性血管性水肿亦分为两种类型，一型系淋巴瘤、白血病和淋巴细胞增生性疾病活 化补体系统，继发C1INH降低引起；另一型为自身免疫引起，无潜在疾病。另外一部分患者病因不明，称为特发性者。 

    二、临床表现

    血管性水肿典型三联征为腹部绞痛，皮肤明显局限性水肿及喉头水肿，可伴有呕吐、腹泻。获得性血管性水肿局部有发胀、瘙痒或灼热感，而遗传性者无瘙痒，组织 疏松部位如头面部、眼睑、口唇及外生殖器易发，水肿为非可凹性，边界不清，肤色正常或淡红，触之有弹性，持续1～3天可自行消退。如发生于喉头可引起呼吸 困难、声音嘶哑，导致窒息而死亡。四分之一的患者水肿前1～4天可出现游走性红斑。遗传性血管性水肿有家族史，自儿童期发病，反复发作至40余岁，可无明 显诱因或在外伤后数小时发生，有时发生于月经后，与情绪亦有关系。数小时水肿发展到顶峰，2～3天可消退，亦可以持续1周，易复发。尿潴留、胸痛或偏瘫。 遗传性者中有一种特殊类型的振动性血管性水肿，这是一种遗传性物理性过敏，由振动刺激而引发，为肥大细胞内部缺陷所致。患者在振动数分钟后发生局部肿胀， 持续12小时，不伴发荨麻疹。 

    三、实验诊断

    1．实验室检测