幼年特发性关节炎的治疗

    【治疗】

    JIA的治疗原则是：控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能及生活与劳动能力。

    1．一般治疗 除急性发热外，不主张过多地卧床休息。宜鼓励患儿参加适当的运动，尽可能像正常儿童一样生活。定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎。心理治疗也重要，应克服患儿因慢性疾病或残疾造成的自卑心理，鼓励参加正常活动和上学；取得家长配合，增强他们战胜疾病的信心，使患儿的身心健康成长。

    2．药物治疗

    （1）非甾体抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）：以肠溶阿司匹林（ASP）为代表，推荐剂量为每天60～90mg／kg，分4～6次口服。有效血浓度为200～300mg／L，约1～4周内见效，病情缓解后逐渐减量，最后以最低临床有效剂量维持，可持续数月至数年。不良反应包括胃肠道反应，肝、肾功能损害，过敏反应等。近年由于发现ASP的不良反应较多，其他NSAIDs的使用逐渐增多，如萘普生（每天10～15mg／kg，分2次）、布洛芬（50mg／kg，分2～3次）、双氯芬酸钠或尼美舒利（nimesulide）等。

    （2）缓解病情抗风湿药（disease modifying anti-rheumatic drugs，DMARDs）：即二线药物，因为应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长。故又称慢作用抗风湿药（slow acting antirheumatic drugs，SAARDs）。近年来认为，在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物可以控制病情加重。

    1）羟氯喹（hydroxychloroquine）：剂量为5～6mg／（kg·d），不超过0.25g／d，分1～2次服用。疗程3个月至1年。不良反应有视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。

    2）柳氮磺吡啶（sulfasalazine）：剂量为，50mg／（kg·d），服药1～2个月即可起效。副作用包括恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育症。

    3）其他：包括青霉胺（d-penicillamine）、金制剂（gold），如硫代苹果酸金钠（myochrysine）。

    （3）肾上腺皮质激素：虽可减轻JIA关节炎症状，但不能阻止关节破坏，长期使用不良反应太大，而一旦停药将会严重复发。因此，糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物，应严格掌握指征。临床应用适应证：

    1）多关节型：NSAIDs和DMARDs未能控制的严重患儿，加用小剂量泼尼松隔日顿服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，过着基本正常的生活。

    2）全身型：非甾体抗炎药或其他药物治疗无效的全身型可加服泼尼松0.5～1mg／（kg·d）（≤40mg／d），一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。

    3）少关节型：不主张用肾上腺皮质激素全身治疗，可酌情在单个病变关节腔内抽液后注入醋酸氢化可的松混悬剂局部治疗。

    4）虹膜睫状体炎：轻者可用扩瞳剂及肾上腺皮质激素类眼药水点眼。对严重影响视力的患者，除局部注射肾上腺皮质激素外，需加用泼尼松口服。虹膜睫状体炎对泼尼松很敏感，无须大剂量。

    对银屑病性关节炎不主张用肾上腺皮质激素。

    （4）免疫抑制剂

    1）甲氨蝶呤（methopterin，MTX）：剂量为10mg／m2，每周1次顿服。服药3～12周即可起效。MTX不良反应较轻，有不同程度的胃肠道反应、一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃疡、贫血和粒细胞减少。长期使用可能发生B细胞淋巴瘤。对多关节型安全有效。

    2）其他免疫抑制剂：可选择使用环孢素、环磷酰胺（CTX）、来氟米特和硫唑嘌呤、雷公藤多苷。但其治疗JIA的有效性与安全性尚需慎重评价。

    （5）其他：大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JIA的疗效尚未得到确认。抗肿瘤坏死因子（TNF）-α单克隆抗体对多关节型JIA有一定疗效。

    （6）中药制剂等：目前国内有报道中药提纯制剂白芍总苷治疗JIA有一定疗效。

    3．理疗（physical therapy） 对保持关节活动、肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼有利于防止发生或纠正关节残疾。