【概述】

    眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤，发病年龄多在10岁以下，少见于青年，偶见于成年人。肿瘤生长快，恶性程度高。近年来采取综合治疗方法，虽提高了治疗效果，但死亡率仍较高。

【临床表现】

肿瘤好发于眼眶上部，使眼球向前下方突出，眼睑水肿，球结膜水肿并突出于睑裂之外，类似眼眶蜂窝织炎（图18-11）。肿瘤生长极快，往往数天内病变即有明显的进展。眶缘即可触及软性肿物，肿瘤快速生长可自穹窿结膜破溃，眼球固定，视力丧失，肿瘤可累及全眼眶并向颅内蔓延。

    超声显示形状不规则异常回声病变，内回声较少或呈液性暗区，声穿透性较好，肿瘤的后部显示清楚。CT显示眶内的高密度软组织病变，因肿瘤生长快，瘤体内出现坏死，表现为内密度不均匀；肿瘤的形状不规则，边界不清楚，可见骨破坏，肿瘤呈侵袭性生长向周围结构蔓延。

【治疗】

目前多采用综合治疗，即手术前化疗使肿瘤体积缩小，然后行肿瘤扩大范围的切除（包括肿瘤周围部分正常组织），术后再行化疗及放疗，化疗应持续2年，放射总量不少于60Gy。