原发性血小板增多症的诊断

     【实验室检查】

    （一）血液

    血小板（1000～3000）×109／L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。白细胞增多（10～30）×109／L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性巨核细胞集落形成单位（CFU-Meg）形成，则有利于本病的诊断。

    （二）骨髓象

    各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主，巨核细胞体积较大，多为成熟型。

    【诊断与鉴别诊断】

    1．诊断  ①血小板持续大于450×109／L；②骨髓以成熟的大巨核细胞增生为主；③除外骨髓增生异常综合征（MDS）与其他骨髓增生性疾病（PV、PMF、CML等）；④JAK2／V617F基因或其他克隆标记的表达，或除外继发性血小板增多症。

    2．鉴别诊断  继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、缺铁性贫血、脾切除术后或使用肾上腺素后。