原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗

【治疗】

（一）基础治疗

使患者明了疾病的性质，应终身使用肾上腺皮质激素。

1．糖皮质激素替代治疗  根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定一合适的基础量。宜模仿生理性激素分泌昼夜节律在清晨睡醒时服全日量的2／3，下午4时前服余下的1／3。于一般成人，每日剂量开始时约氢化可的松20～30mg或可的松25～37.5mg，以后可逐渐减量，约氢化可的松15～20mg或相应量的可的松。在有发热等并发症时适当加量。

2．食盐及盐皮质激素  食盐的摄入量应充分，每日至少8～10g，如有大量出汗、腹泻时应酌情加大食盐摄入量，大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，可每日口服9α-氟氢可的松（9α-fluorohydrocortisone），上午8时一次口服0.05～0.1mg。如有水肿、高血压、低血钾则减量。

（二）病因治疗

如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。

（三）肾上腺危象治疗

为内科急症，应积极抢救。①补充液体：典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1／5，故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。②糖皮质激素：立即静注氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平；以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2、3天可减至每日300mg，分次静滴。如病情好转，继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。③积极治疗感染及其他诱因。

（四）外科手术或其他应激时治疗

在发生严重应激时，应每天给予氢化可的松总量约300mg或更多。大多数外科手术应激为时短暂，故可在数日内逐步减量，直到维持量。较轻的短暂应激，每日给予氢化可的松100mg即可，以后按情况递减。