原发性甲状旁腺功能亢进症的临床表现

【临床表现】

本病发病高峰在60岁左右，15岁以下发病者罕见，女性多于男性，约2:1～4:1。本病的主要临床表现可归纳为以下几方面：

（一）高钙血症

临床表现涉及多个系统，症状的出现和轻重程度与血钙水平升高速度及患者的忍耐性有关。①中枢神经系统可出现记忆力减退，情绪不稳定，淡漠，性格改变，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症。②神经肌肉系统可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌萎缩，常伴有肌电图异常。当血清钙超过3mmol／L时，容易出现明显精神症状如幻觉、狂躁，甚至昏迷。③消化系统可表现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐；约5％的患者伴有急性或慢性胰腺炎发作；临床上慢性胰腺炎为甲旁亢的一个重要诊断线索，一般胰腺炎时血钙降低，如患者血钙正常或增高，应考虑有否甲旁亢存在。也可引起顽固性多发性消化性溃疡。④软组织钙化影响肌腱、软骨等处，可引起非特异性关节痛。⑤皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。

（二）骨骼系统

患者早期可出现骨痛，主要发生于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形与病理性骨折，身材变矮，行走困难，甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。

（三）泌尿系统

长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等症状，还可出现肾结石与肾实质钙化，反复发作的肾绞痛与血尿。尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，或进一步发展成慢性肾盂肾炎，影响肾功能。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减退，最后可引起肾功能不全。

（四）其他

甲旁亢患者可有家族史，常为MEN的一部分，为常染色体显性遗传。可与垂体瘤及胰岛细胞瘤同时存在，即MEN1型。也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在，即MEN2A型。另外约1／3的患者属无症状型甲旁亢，或仅有一些非本病特有的症状，经检查血钙而发现。

（五）高钙危象严重病例可出现重度高钙血症，伴明显脱水，威胁生命，应紧急处理。