原发性骨髓纤维化的治疗

     【治疗】

    对于无临床症状、病情稳定、可持续数年的患者不需要特殊治疗。

    （一）支持治疗

    贫血和低血小板需要输红细胞和血小板，长期红细胞输注应注意铁负荷过重，配合铁螯合剂治疗。

    （二）纠正血细胞减少、缩小脾脏和抑制髓外造血

    可使用司坦唑醇、促红细胞生成素、沙利度胺、来那度胺、阿那格雷、羟基脲、美法仑、活性维生素D3等。部分患者可以改善症状，但不能改变自然病程。

    （三）脾切除

    指征：①脾大引起压迫和（或）脾梗死疼痛难以忍受；②无法控制的溶血、脾相关性血小板减少；③门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大，应慎重考虑。

    （四）HSCT

    是目前唯一有可能根治本病的方法，但因年龄过高和相关并发症失败率高，近年采用减低剂量预处理（RIC）方案提高了成功率。