远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）的治疗

 【治疗】

    1．纠正酸中毒  儿童有6％～15％的碳酸氢盐从肾脏丢失（在成人＜5％）。故可给予2.5～7mmol／（kg·d）的碱性药物。常用口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每1ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量为2～4mmol／（kg·d），最大可用至5～14mmol／（kg·d），直至酸中毒纠正。

    2．纠正电解质紊乱  低钾血症可服10％枸橼酸钾0.5～1mmol／（kg·d），每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。

    3．肾性骨病的治疗  可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000～10000IU／d。但应注意：①从小剂量开始，缓慢增量；②监测血药浓度及血钙、尿钙浓度，及时调整剂量，防止高钙血症的发生。

    4．利尿剂  噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙重吸收，防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1～3mg／（kg·d），分3次口服。

    5．补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。