【概述】

    遗传性视网膜劈裂症（X-linked retinoschisis）又名青年性视网膜劈裂症（juvenile retinoschisis），发生在男性，为性连锁隐性遗传。表现为玻璃体视网膜的变性，常为双眼发病。自然病程进展缓慢，部分病例可自行退化（图13-3）。

    【临床表现】

    1．症状  患者可无症状或仅有视力减退。

    2．眼底检查  ①遗传性视网膜劈裂症的视网膜内层隆起，通常在颞下象限，劈裂视网膜前界很少达锯齿缘，而后界可蔓延到视乳头。常合并内层裂孔，如果视网膜内层和外层都出现裂孔，将会发生视网膜脱离。②黄斑部出现典型的"辐轮样结构"或称"射线样结构"。③部分病例发生反复的玻璃体积血。

    3．电生理检查  视网膜电图显示a波振幅正常，b波振幅下降。

【治疗】

该病不合并视网膜脱离时，无手术指征。合并玻璃体积血时，最好采取保守治疗。当合并视网膜脱离时应及时进行手术治疗。