限制型心肌病的诊断

【诊断】

　　根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。

　　心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变。其他引起RCM的全身疾病包括血

　　色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等。病史中需要询问放射、放疗史、药物使用史等。

　　鉴别诊断应除外缩窄性心包炎，两者的临床表现及血流动力学改变十分相似。缩窄性心包炎患者以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇脉、心包叩击音。胸部X线有时可见心包钙化。超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征。而RCM常有双心房明显增大、室壁可增厚。CMR可见部分室壁延迟强化。

　　心导管压力测定有助于和缩窄性心包炎的鉴别。心内膜心肌活检有助于发现缩窄的继发病因。