花季少女骨折不愈，竟是甲状旁腺肿瘤作怪

　　世界医疗网（上海）徐言报道 花季少女小童（化姓）由于双下肢骨骼发育畸形和骨折，以及伴有血尿症状，这几年奔波于医院，小小年纪的她已经进行了2次骨科手术和1次泌尿外科手术，苦不堪言，耽误了学业不说，对于家庭而言，经济负担也很重，可最终疾病还是没有得到根治，让小童全家身心都饱受煎熬。

　　近日，小童在父母的陪伴下来到了上海市第六人民医院甲乳疝外科樊友本主任门诊。经影像学检查后发现，小童不仅全身骨质疏松严重，还可能合并全身多发“骨肿瘤”（实际上是棕色瘤），这么多“骨肿瘤”如果是恶性的话，可能已经没有手术和放化疗的机会了。这一发现让家长本就焦虑的心更是提到了嗓子眼。
为解诊疗难题，使患者受益最大化，甲乳疝外科樊友本主任会同经验丰富的骨肿瘤专家杨庆诚主任医师、内分泌代谢科周健主任医师、骨质疏松和骨病科章振林主任进行MDT讨论。医生在详细追问病史后，发现患者小童在几年前的血钙已升高，立即复查血钙高达3.86mmol/L，甲状旁腺激素高达989pg/ml，但肾功能和各种肿瘤指标基本正常伴有骨密度下降，属于原发性甲状旁腺功能亢进，由甲状旁腺肿瘤引起的高钙危象。判断出真正的元凶后，小童一家悬着的心总算放下了。
　　据甲乳疝外科樊友本主任介绍，甲状旁腺一般对称地位于颈部甲状腺后方，但是也可以异位到食管后方、颈动脉附近、胸腔上纵膈、甚至舌下，一般人体有4个甲状旁腺，有的人可能有3-8个不等。甲状旁腺正常为绿豆至黄豆大小，发病率较低。即使发病，颈部往往没有任何症状，病变也不容易看见和摸到，往往是全身非特异的症状如便秘、失眠、乏力，严重时又伴有骨关节痛、骨质疏松、容易骨折，或者容易反复生肾结石，很容易误诊和漏诊。
　　在对小童的定性诊断确定后，甲乳疝外科主治医师邓先兆博士迅速安排了核医学科邱忠领主任医师进行特异性甲状旁腺MIBI显像读片，并由超声医学科王燕教授、王韧主任医师、衣晓蕾副主任医师共同进行甲状旁腺超声检查，精准定位为左侧下位单个甲状旁腺肿瘤。


　　由于小童目前高钙危象随时可能室性心动过速，甚至有心脏骤停死亡的风险。因此，迅速降低血钙水平是术前急需解决的问题。甲乳疝外科团队积极进行术前准备，并通过大量补液利尿，使用降钙素减低血钙，以减少麻醉手术风险。第二天即在血钙有所降低的情况下，麻醉科陆捷副主任医师顺利实施麻醉后，樊友本教授团队迅速直奔病灶，辨认确定后即进行靶向精准手术切除。因肿瘤体较大、挤压粘连附近喉返神经和食管，既要显露和保护神经，同时又要完整切除肿瘤难度不小。切除后肿瘤后，经测量肿瘤大小为3.5*2*2cm，这对大多数为5mm-1cm大小的甲状旁腺肿瘤而言已经是巨大病灶。经病理科刘志艳主任会诊后，考虑良性甲状旁腺腺瘤，无需扩大手术切除同侧甲状腺和颈部中央区淋巴结清扫。

　　术后，患者小童的甲状旁腺激素迅速恢复正常，血钙也迅速下降，这意味着手术十分成功，但这只是甲状旁腺肿瘤治疗的关键核心一步，而术后的管理相对术前更为繁琐，疾病的危险性也更高，成功切除病灶后血钙会在几小时内从高钙危象下降到极低水平，进入相当长时间的骨（钙）饥饿期。这需要大量的静脉补钙来维持血钙水平，补钙量和补钙速度因患者不同情况也相差很大，速度过快易再次导致高钙危象，血管外溢引起皮肤坏死，速度过慢会导致低钙血症，患者手足抽搐，全身肌肉痉挛，甚至严重心率失常呼吸困难死亡可能。因此，这需要医生对于甲状旁腺肿瘤这类疾病的临床诊治有丰富的经验才能胜任。患者小童术后每天补葡萄糖酸钙高达12-15g克，昼夜不息，宜动态结合电解质水平不断调整补钙剂量和速度，甚至必要时补镁补钾。术后第2-3天加用口服钙片、骨化三醇（活性维生素D）、维生素D。
　　鉴于甲状旁腺肿瘤多系统临床表现的特点，市六医院甲乳疝外科从2008年便首先提出了甲状旁腺肿瘤6+5+1多学科联合诊疗MDT模式。“６”即骨科（骨肿瘤科以及创伤骨科）、骨质疏松和骨病专科、泌尿外科（特别是结石专业组）、肾脏内科、内分泌代谢科、胸外科６个临床协作科室，承担疾病筛查、会诊转诊、制定诊疗方案甚至联合手术的任务。“５”即核医学科、放射介入科、超声医学科、医学检验科、病理科５个辅助检查科室，主要负责甲状旁腺病变的定位、定性、定数目、定良恶性诊断；“１”即甲乳疝外科为手术科室，是多学科诊疗团队的核心科室，主要负责组织疑难病例多科会诊讨论，最终确定诊疗方案，同时也是术后病人随访和健康宣传教育的主要执行者。在该模式的运作下极大地减少了甲状旁腺疾病的漏诊和误诊率，手术成功率明显提高至98%左右，使得市六医院原本少见的原发性甲状旁腺肿瘤手术量达到每年200例以上，病人来自于全国各地，手术质量和数量处于上海及全国领先水平。而且甲乳疝外科采用多种手术模式也能满足不同患者个体化需求：常规开放手术对于较大的良性特别是恶性甲状旁腺肿瘤和定位不确定的甲状旁腺肿瘤较为实用，而经口腔前庭或颏下入路腔镜下甲状旁腺手术，经锁骨下腔镜下甲状旁腺手术以及内镜机器人辅助下甲状旁腺手术既能完全微创地切除肿瘤，能满足患者美容需求，是一些中青年患者的首选方案。2016年市六医院主译《甲状旁腺外科诊治进展》一书由上海科学技术出版社出版，这是国内首部甲状旁腺专著。

　　同时，樊友本教授还在甲状旁腺基础研究领域获得国家自然科学基金面上项目资助，在国际J Clin Endocrinol Metab、J Bone Miner Res、Cancer Med、Ann Transl Med等多部高水平SCI期刊发表甲状旁腺基础研究相关论文。这使得市六医院在甲状旁腺肿瘤领域不管是临床还是基础科学研究均处于国内较高水平，为广大患者解除病痛。

科普小贴士

甲状旁腺肿瘤通常瘤体较小，多数直径1cm左右，且绝大多数为良性肿瘤，但这枚小小的肿瘤可对身体健康产生极大危害，可导致原发性甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素的过多分泌，会将骨钙动员至血液中，导致血钙增高，骨钙则严重流失。而血液中过高的钙离子则需通过泌尿系统排出体外，导致尿钙升高，血液中的高钙环境还会导致血管壁硬化甚至异位钙沉积。

随着疾病的进展，还会出现严重骨骼系统问题包括骨质疏松，骨痛、骨骼畸形、反复病理性骨折、骨棕色瘤等；泌尿系统表现如多尿、夜尿增多，反复泌尿系结石；消化系统表现如：恶心呕吐、便秘等；神经系统表现如记忆力减退，情绪不稳定，抑郁等；心血管系统如高血压，心律失常等。所以，甲状旁腺肿瘤可对全身多器官多系统功能产生严重危害，这些不特定的临床表现易导致漏诊、误诊。通过多科协作，完成程序化精准化的“四定”诊，加上良好的微创手术技术，绝大多数预后良好。

专家介绍

樊友本主任

专家门诊：周一下午
特需门诊：周四下午
疑难甲状（旁）腺整合门诊：周四上午

邓先兆医生

甲状腺和疝外科专病门诊：周三下午

本文编辑/留    缘
执行主编/尹学兵