用双耳倾听世界的美妙-小耳综合征患者

　　28岁的月月从她记事起，就从别人眼里看到了自己因为只有一只耳朵而被嘲讽、鄙视的目光，她非常自卑，留着长发，那样可以遮住她的先天缺陷，她最怕别人摸她的头发。在夏天，她多么想把头发剪短些，或者扎成“马尾辫”凉快一些，但她不敢，她担心自己的小秘密被人知道。她不敢谈恋爱，怕男朋友知道后会嫌弃她。去年，她打听到我们这里可以治好她的“心病”，从宁波来到上海交通大学附属第六人民医院，终于，实现了她自己的“再造耳”的心愿。

　　每个人都有两只耳朵，这好像是天经地义的事。然而对有些人而言，拥有两只正常的耳朵是一种奢望，因为他们得了先天性疾病——小耳综合征，其表现为耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。

　　什么原因造成残缺？

　　小耳综合征的发生率因种族不同而有区别，国外文献上报道的发生率在1:2000到1:20000之间，一般认为1:7000左右，男性多于女性，男女比例约为2:1。右侧畸形较多见，双侧畸形者占10%左右。

　　小耳综合征按耳廓发育情况可分为三度：Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状或腊肠状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。

　　到目前为止，小耳综合征病因不十分明确，但调查随访资料显示，有以下几个方面原因：①遗传因素，家族发病，父子均患病或四代中均有患病者；②感染因素，孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病；③药物因素，先兆流产行药物保胎治疗，服用抗感冒或抗菌素类的药物、维甲酸类的药物； ④污染因素，孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂，或射线辐射，其中有的长期接触皮毛制品和电脑而未加注意。

　　什么时候进行手术？

　　耳朵的外形对于人的面容影响很大，但在现实生活中，有些人却只有一只完整的耳朵，另一边仅有一小皮赘，这不仅影响孩子的容貌，还给孩子和家长带来巨大的心理压力。有些孩子甚至会被误认为是“怪胎”，受到同伴的歧视。因此，许多家长希望能尽早通过手术的方法使孩子同样拥有两只“正常”的耳朵。那么，耳再造手术的时机究竟如何选择呢？是不是越早进行手术越好呢？事实上，手术时机的把握需要考虑两个方面的因素：患儿正常耳朵的大小以及肋软骨的发育水平。

　　通常情况下，患儿一般要到6岁才能拥有软骨支架制备过程中所需的足够多的肋软骨，同时，6岁时，正常耳廓的大小已经达到成年人的95%，这可以保证再造的耳朵基本与正常耳朵大小一致。临床经验还显示，切取肋软骨的年纪越大，术后发生胸廓畸形的程度越轻。

　　鉴于以上几方面因素的综合考虑，建议患儿在6～7岁时进行耳廓再造手术，这样，孩子就能在进入小学学习前完成耳朵的再造，消除自卑心理，有利于今后的学习生活。当然，错过这一最佳时机的孩子也无需难过，因为年龄更大些，可以提供的肋软骨量更多，更方便软骨支架的制作，造出的新耳朵可能更酷似另一侧的健康耳朵。

　　耳朵的特殊外形是同耳朵内的软骨所赋予的，一般采用自身的肋软骨雕刻而成，现在则可以用合成材料做成的耳支架替代，这种合成材料内制成的小孔可使新生组织快速长入，共同形成高稳定性的复合物，不易被吸收，不变形，避免了过去取患者肋软骨做耳软骨的麻烦和痛苦。皮肤当然是用耳区的好，因为面积不够，所以需要先将一个特制的水囊置入准备再造耳朵部位的皮肤下面，定期向水囊内注入生理盐水，使这个水囊慢慢大起来，带动它表面皮肤的扩张增大，为再造耳朵做好皮肤的准备。大约4个月后就可以进行第二次手术将耳朵造起来。为防止人工合成的耳支架外露，在这种支架外层包绕着颞顶筋膜和已扩张好的皮肤，这样新造的耳朵不但外形好，颜色好，而且并发症少。经过约半年的恢复，再造的耳朵与天生的耳朵差别不大。

　　少一只耳朵，对心理的影响固然已经发生，但不是也跨过来了吗？安排时间，去医院造出另一只耳朵，让人生不再残缺。人生路还很漫长，拥有两只完整的耳朵，新的生活才刚刚开始。

　　专家简介：

　　杨松林

　　上海交通大学附属第六人民医院整形外科行政主任，主任医师，教授，博士生导师，擅长对多种组织器官畸形与缺损进行整形修复与再造。
 

　　文/杨松林