世界医疗网(北京)李海清报道解放军总医院第五医学中心原青少年肝病诊疗与研究中心主任张敏教授表示,平时遇到相当一部分患儿就是因为查体发现肝功异常来就诊的,孩子绝大多数都没有不适症状。没有症状不等于没有病。肝功异常的孩子让医生评估肝损害程度非常必要。
肝脏是个沉默的器官,肝炎、肝纤维化、肝硬化常常没有特异性症状,仅表现为轻度乏力、食欲差,直到肝功完全失代偿才会出现明显黄疸、出血、腹水甚至昏迷。
以转氨酶升高为例,这提示肝细胞有炎症,而查找引起肝细胞炎症的原因非常重要,只有弄清了原因,孩子才能得到合理正确的诊治。一般在确诊的过程中,医生第一步要筛查病毒性肝炎,包括甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒等感染都可以引起肝功异常。
如果第一步检查没有发现肝炎病毒感染,接下来第二步需要筛查的是各种非病毒性肝病。近年通过接触的临床病例和科室数据分析,以药物性肝损伤、肝豆状核变性、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝炎最多见。
但需要注意的是,药物性肝损害的诊断需要排除其它病因,自身免疫性肝炎评分诊断需要肝穿活检,有时药物性肝损害可以伴发自身免疫性肝病等其它肝病,因此在第二步检查还不能确定“真凶”的情况下可能需要进行第三步肝穿活检。
这是一个有创检查,很多家长不愿接受,认为听起来就很害怕。其实这只是一个简单的小检查,不会留下任何“后遗症”,根本无需顾虑。而且肝脏病理常常是某些疾病诊断的金标准,比如自身免疫性肝炎,不仅能够明确诊断,还能提示病变的严重程度,对某些药物性肝损害的“肇事药物”也能有所提示。
此外一些少见的遗传代谢病也可以直接通过病理确诊,比如糖原累积病、高雪氏病、Alagille综合征、卟啉病、血色病等等,会有特征性改变。至此,多数肝功异常的原因可以明确。
有时也会遇到例外,比如孩子情况不允许肝活检或者肝活检也不能明确诊断的少量疑难病例,还有临床高度提示某些特殊疾病比如肌营养不良、尿素循环障碍等等,这是就需要借助基因和质谱技术的检查。
温馨提示:
孩子肝功异常,家长要认识到早诊断、早治疗、早获益。
以乙肝为例,幼儿抗病毒治疗的效果远高于成人;肝豆状核变性是一种肝内铜代谢异常的遗传代谢病,早期开始规范排铜治疗可以避免神经系统损伤和严重肝病;糖原累积病确诊后口服生玉米淀粉可以起到很好的效果;一些遗传代谢病如酪氨酸血症、高苯丙酮尿症等都有相应的饮食治疗方法,能极大地改善预后。
当然,也有至今无特效药物的遗传代谢病,但明确诊断、追踪进展,总是为患儿带来了一线希望,专业医生的随访也能给予孩子合适的对症治疗和医疗关怀。
值班编辑/赵青青
通讯员/陈爱平
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