系统性硬化病的治疗

【治疗】

本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。应注意治疗的个体化。

1．雷诺现象的治疗  戒烟，手足保暖。

2．糖皮质激素  可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。对炎性肌病、间质性肺部疾病的炎症期有一定疗效；糖皮质激素与SSc肾危象的风险增加有关，应用时需仔细监测血压和肾功能。

3．免疫抑制剂  主要用于合并脏器受累时。常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道甲氨蝶呤可改善早期弥漫型SSc的皮肤硬化，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

4．传统的抗纤维化治疗  有D-青霉胺，早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化。目前对其疗效还有质疑。其他如秋水仙碱、γ干扰素等为试验性治疗。

5．肺间质纤维化  早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应，同时静脉用药或口服环磷酰胺，连续2年，可能有助于改善肺功能和肺间质病变。

6．合并有肺动脉高压的一般治疗包括氧疗、利尿剂和强心剂以及抗凝。血管扩张剂有钙通道阻滞剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。内皮素-1受体拮抗剂被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压，是治疗心功能Ⅲ～Ⅳ级肺动脉高压首选治疗。

7．肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗可能有效果。肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。即使患者已经开始透析治疗，仍应继续使用ACEI。

8．可用抗酸药以保护食管黏膜。对反流性食管炎要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用质子泵抑制剂降低胃酸。如有吞咽困难、早饱等胃肠道运动功能障碍的表现，可应用促动力药物。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。

9．有肌肉、关节疼痛者可给予非留体抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素，甚至加用免疫抑制药物。