系统性硬化病的诊断与鉴别诊断

【诊断和鉴别诊断】

（一）诊断

根据雷诺现象、皮肤表现、特异性内脏受累以及特异性抗核抗体（抗Scl-70抗体和ACA）等，诊断一般不难。1980年美国风湿病学会制定的SSc分类诊断标准可供参考。

1.主要指标  近端皮肤硬化：对称性手指及掌指（或跖趾）关节近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变可同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。

2.次要指标  ①指端硬化：硬皮改变仅限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指垫变薄：由于缺血导致指尖有下陷区，或指垫消失；③双肺底纤维化：标准立位胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部的疾病所致。

具备上述主要指标≥2个次要指标者，可诊断为SSc。

（二）鉴别诊断

1．局部硬皮病  特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血淸学改变。

2．嗜酸性粒细胞性筋膜炎  多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，ANA阴性，血嗜酸性粒细胞增加。皮肤活检也可鉴别。

3．其他内脏损害性疾病  SSc有内脏损害者（如消化道、呼吸系统等）应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。

4．其他  食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、L-色氨酸等可发生硬皮样综合征。