先天性外耳及中耳畸形的症状

　  【临床表现】

　　一般按畸形发生的部位和程度分为3级。

　　第1级：耳廓小而畸形，各部尚可分辨；外耳道狭窄或部分闭锁，鼓膜存在，听力基本正常。

　　第2级：耳廓呈条索状突起，相当于耳轮或仅有耳垂。外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育。锤、砧骨融合者占半数，镫骨存在或未发育，呈传导性聋。此型为临床常见类型，约为第1级的2倍。

　　第3级：耳廓残缺，仅有零星而不规则的突起；外耳道闭锁，听骨链畸形，伴有内耳功能障碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最低，约占2％。

　　第2、3级畸形伴有颌面发育不全者，称下颌面骨发育不全（Treacher Collins syndrome）,表现为小耳、外耳道闭锁及听骨畸形，同时可伴有眼、颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形。