先天性肾病综合征的概述

【概述】

先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）通常指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。其中包括典型的芬兰型肾病综合征、弥漫性系膜硬化（DMS）和生后早期发生的原发性肾病综合征。遗传性是CNS的主体，依据是否伴有其他系统疾病，可将其分为非综合征性（non-syndromic）或单发型（isolated）和综合征型（syndromic）。