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【临床表现】
TTP可发生于任何年龄,多为15~50岁,女性多见。出血和神经精神症状为该病最常见的表现。以皮肤黏膜和视网膜出血为主,严重者可发生内脏及颅内出血。神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等,变化多端。微血管病性溶血表现为皮肤、巩膜黄染,尿色加深。肾脏表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害。发热见于半数患者。并非所有患者均具有五联征表现。
TTP可根据有无明确的病因分为原发性TIT和继发性TTP;根据有无遗传背景分为遗传性TTP和获得性TTP;也可根据起病急缓和病程分为急性和慢性。
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