新生儿溶血病的并发症

    【并发症】

    胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）为新生儿溶血病最严重的并发症，多发生于出生后1周内，最早生后1～2天出现神经系统表现。当非结合胆红素水平过高，透过血脑屏障，可造成中枢神经系统功能障碍，如不经治疗干预，可造成永久性损害。胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死；尸体解剖可见相应的神经核黄染，故又称为核黄疸（kernicterus）。

    目前将胆红素脑病分为急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy）和慢性胆红素脑病（chronic bilirubin encephalopathy）。急性胆红素脑病是指生后1周出现的胆红素毒性的急性期表现，持续时间不超过新生儿期；慢性胆红素脑病，又称为核黄疸，是指胆红素毒性所致的慢性、永久性临床后遗症。

    一般于重度黄疸高峰后12～48小时出现症状，通常将胆红素脑病分为4期：警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期，现多将前3期称为"急性胆红素脑病"，第4期称为"慢性胆红素脑病"（或核黄疸）。

    第1期（警告期）：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12～24小时。

    第2期（痉挛期）：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，可出现角弓反张。此期约持续12～48小时。

    第3期（恢复期）：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。

    第4期（后遗症期）：出现典型的核黄疸后遗症表现。可有：①手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作，早则生后18个月出现，也可晚至8～9岁出现。②眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼。③听觉障碍：是胆红素神经毒性的最典型表现，耳聋，对高频音失听。④牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。此外，也可留有脑性瘫痪、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。

    此外，与足月儿相比，早产儿更易发生胆红素脑病，尸检结果证实即使低水平的胆红素也可有核黄疸的病理改变。患儿很少有核黄疸的典型表现，在新生儿期也缺乏急性期的特异表现，听觉障碍常是其主要表现。