【治疗】
应重视病因治疗,先天性心脏病患者的内科治疗往往是术前的准备,而且手术后亦需继续治疗一个时期;心肌病患者内科治疗可使症状获得暂时缓解;如心力衰竭由甲状腺功能亢进、重度贫血或维生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起,则需及时治疗原发疾病。心力衰竭的内科治疗有下列几方面:
1.一般治疗 充分的休息和睡眠可减轻心脏负担,平卧或取半卧位,尽力避免患儿烦躁、哭闹,必要时可适当应用镇静剂,苯巴比妥、吗啡(0.05mg/kg)皮下或肌内注射常能取得满意效果,但需警惕呼吸抑制。供氧往往是需要的。心力衰竭时,患者易发生酸中毒、低血糖和低血钙,新生儿时期更是如此。因此一旦发生以上情况,应予及时纠正。应给予容易消化及富有营养的食品,一般饮食中钠盐应减少,很少需要严格的极度低钠饮食。
2.洋地黄类药物 迄今为止洋地黄仍是儿科临床上广泛使用的强心药物之一。洋地黄作用于心肌细胞上的Na+-K+ATP酶,抑制其活性,使细胞内Na+浓度升高,通过Na+-Ca2+交换,使细胞内Ca2+升高,从而加强心肌收缩力,使心室排空完全,心室舒张终末期压力明显下降,静脉淤血症状减轻。近年更认识到它对神经内分泌和压力感受器的影响。洋地黄能直接抑制过度的神经内分泌活性(主要抑制交感神经活性作用)。除正性肌力作用外,洋地黄还具有负性传导、负性心率等作用。洋地黄对左心瓣膜反流、心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病和某些先天性心脏病等所致的充血性心力衰竭均有效。尤其是对合并心率增快、房扑、房颤者更有效。对贫血、心肌炎引起者疗效较差。
小儿时期常用的洋地黄制剂为地高辛(digoxin),可口服和静脉注射,作用时间较快,排泄亦较迅速,因此剂量容易调节,药物中毒时处理也比较容易。地高辛酏剂口服吸收率更高。早产儿对洋地黄比足月儿敏感,后者又比婴儿敏感。婴儿的有效浓度为2~4ng/ml,大年龄儿童为1~2ng/ml。由于洋地黄的剂量和疗效的关系受到多种因素的影响,所以洋地黄的剂量要个体化。常用剂量和用法见表13-1。
(1)洋地黄化:如病情较重或不能口服者,可选用毛花苷丙或地高辛静脉注射,首次给洋地黄化总量的1/2,余量分2次,每隔4~6小时给予,多数患儿可于8~12小时内达到洋地黄化;能口服的患者开始给予口服地高辛,首次给洋地黄化总量的1/3或1/2,余量分2次,每隔6~8小时给予。
(2)维持量:洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定:急性肾炎合并心力衰竭者往往不需用维持量或仅需短期应用;短期难以去除病因者,如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等,则应注意随患儿体重增长及时调整剂量,以维持小儿血清地高辛的有效浓度。
(3)使用洋地黄的注意事项:用药前应了解患儿在2~3周内的洋地黄使用情况,以防药物过量引起中毒。各种病因引起的心肌炎患儿对洋地黄耐受性差,一般按常规剂量减去1/3,且饱和时间不宜过快。未成熟儿和<2周的新生儿因肝肾功能尚不完善,易引起中毒,洋地黄化剂量应偏小,可按婴儿剂量减少1/3~1/2。钙剂对洋地黄有协同作用,故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外,低血钾可促使洋地黄中毒,应予注意。
(4)洋地黄毒性反应:心力衰竭越重、心功能越差者,其治疗量和中毒量越接近,故易发生中毒。肝肾功能障碍、电解质紊乱、低钾、高钙、心肌炎和大剂量利尿之后的患儿均易发生洋地黄中毒。小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常,如房室传导阻滞、室性期前收缩和阵发性心动过速等;其次为恶心、呕吐等胃肠道症状;神经系统症状,如嗜睡、头晕、色视等较少见。#p#分页标题#e#
洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和利尿剂,同时补充钾盐。小剂量钾盐能控制洋地黄引起的室性期前收缩和阵发性心动过速。轻者每日用氯化钾0.075~0.1g/kg,分次口服;严重者每小时O.03~0.04g/kg静脉滴注,总量不超过0.15g/kg。滴注时用10%葡萄糖稀释成0.3%浓度。肾功能不全和合并房室传导阻滞时忌静脉给钾。钾盐治疗无效或并发其他心律失常时的治疗参见本章第八节。
3.利尿剂 钠水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变,故合理应用利尿剂为治疗心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类药物而心力衰竭仍未完全控制,或伴有显著水肿者,宜加用利尿剂(表13-2)。对急性心力衰竭或肺水肿者可选用快速强效利尿剂,如呋塞米或依他尼酸,其作用快而强,可排出较多的Na+,而K+的损失相对较少。慢性心力衰竭一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂,并采用间歇疗法维持治疗,防止电解质紊乱。
4.血管扩张剂 近年来应用血管扩张剂治疗顽固性心力衰竭取得一定疗效。小动脉的扩张使心脏后负荷降低,从而可能增加心排血量,同时静脉的扩张使前负荷降低,心室充盈压下降,肺充血的症状亦可能得到缓解,对左心室舒张压增高的患者更为适用。
(1)血管紧张素转换酶抑制剂:血管紧张素转换酶抑制剂通过抑制血管紧张素转换酶,减少循环中血管紧张素Ⅱ的浓度来发挥效应。国际大规模多中心随机对照临床试验证明,该药能有效缓解心力衰竭的临床症状,改善左心室的收缩功能,防止心肌重构,逆转心室肥厚,降低心力衰竭患者的死亡率。依那普利(苯脂丙脯酸)剂量为每日0.05~0.1mg/kg,一次口服。
(2)硝普钠:硝普钠能释放NO,使cGMP升高而松弛血管平滑肌,扩张小动脉、静脉的血管平滑肌,作用强、起效快、持续时间短。硝普钠对急性心力衰竭(尤其是急性左心衰竭、肺水肿)伴周围血管阻力明显增加者效果显著。在治疗体外循环心脏手术后的低心排综合征时联合多巴胺效果更佳。应在动脉压力监护下进行。
(3)酚妥拉明(苄胺唑啉):α受体阻滞剂,以扩张小动脉为主,兼有扩张静脉的作用。
5.其他药物治疗 心力衰竭伴有血压下降时可应用多巴胺,这有助于增加心排血量,提高血压而心率不一定明显增快。