糖原磷酸化酶及同工酶的实验诊断与应用

　   糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase，GP）是糖原代谢过程中的一种限速酶，心肌缺氧时发生无氧代谢，GP大量表达并释放，成为心肌缺血的标志物。GP是由两个相同亚基组成的二聚体，有三种同工酶形式：GP-BB（脑型）主要存在于脑和心肌，GP-LL（肝型）主要存在于肝细胞，GP-MM（肌型）主要存在于骨骼肌。其中GP-BB分子量为188kDa，其氨基酸序列与GP-LL和GP-MM的同源性分别为80%和83%，主要差别在于C末端的催化域不同。

  【临床意义】

血清（浆）GP-BB检测可用于心肌缺血或坏死的早期诊断。心肌缺氧、缺血时，由于细胞内ATP减少，ADP和无机磷酸盐成分增多，从而启动糖原降解机制，使得无活性的GP-BB转变为溶解状态的活性GP-BB；同时，由于心肌缺血坏死，心肌细胞膜通透性改变，使得GP-BB随糖原降解快速进入胞质，透过胞膜弥散至血液，GP-BB血清浓度升高意味着心肌缺血。在AMI时，GP-BB在胸痛发生后1～4小时即升高，8小时可达峰值，1～2天恢复正常。在早期（3～6小时内）GP的诊断敏感性优于Mb、cTn和CK-MB，其特异性与CK-MB相似。

　【评价】

    GP-BB的检测主要包括酶的活性测定和免疫学测定方法等。AMI发作后2～3小时内，GP-BB的敏感性略高于Mb。在胸痛发生4小时内，GP-BB用于诊断AMI及不稳定型心绞痛的敏感性优于CK、CK-MB、MB和cTnT，阳性预示值达94%，阴性预示值达78%。尽管AMI患者血清中可检测到GP-BB活性，但敏感性低且只能检测总GP活性。