血管性血友病的治疗

     【治疗】

    在出血发作时或围术期，通过提升血浆vWF水平发挥止血效果，并辅以其他止血药物。应根据vWD类型和出血发作特征选择治疗方法。反复严重关节、内脏出血者，可以采用预防治疗。

    （一）去氨加压素（DDAVP）

    通过刺激血管内皮细胞释放储备的vWF，提升血浆vWF水平。适用于1型vWD；对2A、2M、2N型vWD部分有效；对3型vWD无效；对2B型vWD慎用。推荐剂量：0.3μg／kg。稀释于30～50ml生理盐水中，缓慢静脉注射（至少30分钟）。间隔12～24小时可重复使用，但多次使用后疗效下降。DDAVP的副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；对有心脑血管疾病的老年患者慎用。

    （二）替代治疗

    适用于出血发作或围术期的各型vWD患者，以及DDAVP治疗无效患者。选用血源性含vWF浓缩制剂或重组vWF制剂，如条件限制可使用冷沉淀物或新鲜血浆，存在输血相关疾病传播风险。使用剂量以vWD类型和出血发作特征而定。剂量标定以制剂的vWF：RCo单位数或FⅧ：C单位数为准。

    （三）其他治疗

    抗纤溶药物：6-氨基己酸首剂4～5g，静脉滴注；后每小时1g至出血控制；24小时总量不超过24g。氨甲环酸10mg／kg静脉滴注，每8小时一次。抗纤溶药物偶有血栓形成危险，肾实质出血或上尿路出血者禁用。牙龈出血时可局部使用。此外，局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对皮肤、黏膜出血治疗有辅助作用。