血管性血友病

     血管性血友病（von Willebrand disease,vWD）亦称为von Willebrand病，是临床上常见的一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为特点。其发病率约1～10／1000人。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。