【概述】

　　主要病理特征为表皮萎缩、过度角化及黑素细胞减少，造成外阴苍白伴皮肤皱缩。

　　外阴瘙瘁及烧灼感是主要症状，确诊靠组织学检查。

　　以局部药物配合物理治疗为主，多数治疗有效但不能治愈，需反复治疗。

　　外阴硬化性苔藓（lichen sclerosus）是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄、色素减退呈白色病变为主要特征的疾病。

　  【病因】

　　病因不清。可能与以下因素有关：①自身免疫性疾病；②性激素缺乏，如睾酮不足；③基因遗传疾病；④局部组织自由基作用。

　  【临床表现】

　　可发生于任何年龄，但以绝经后妇女最多见，其次为幼女。

　　1．症状  主要表现为外阴病损区瘙痒及外阴烧灼感，瘙痒程度较外阴鳞状上皮增生者轻，也有个别患者无瘙痒不适。严重时可有性交痛，甚至性交困难。幼女患者瘙痒症状多不明显。

　　2．体征  病损区常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期病变较轻时呈皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状，但在其边缘仍可见散在丘疹；进一步发展则出现外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩，弹性差，常伴有皲裂及脱皮；晚期病变则出现皮肤进一步萎缩菲薄呈"雪茄纸"或羊皮样改变，阴道口挛缩狭窄。幼女病变的过度角化通常不及成年妇女严重，检查时在外阴及肛周区可见锁孔状珠黄色花斑样或白色病损环，至青春期多数病变可能自行消失。硬化性苔藓极少发展为外阴癌。

　  【诊断和鉴别诊断】

　　根据症状及体征做出诊断，确诊靠组织学检查，活检应在色素减退区、皲裂、溃疡、隆起、硬结和粗糙处进行，注意多点活检。诊断硬化性苔藓应与老年生理性萎缩、白癜风（vitiligo）、白化病（albinism）、外阴神经性皮炎和扁平苔藓相鉴别。

　  【治疗】

　　1．一般治疗  包括保持外阴部皮肤清洁、干燥。忌食过敏、辛辣食物和少饮酒。不宜用刺激性肥皂、清洁剂或药物擦洗外阴。忌穿不透气的化纤内裤。对精神较紧张、瘙痒症状明显以致失眠者，可使用镇静、安眠和抗过敏药物。

　　2．局部药物治疗  包括使用2%丙酸睾酮或苯酸睾酮油膏或水剂，或丙酸睾酮制剂与1%或2.5%氢化可的松软膏混合，或0.3%黄体酮油膏，或0.05%氯倍他索软膏涂擦患部治疗至瘙痒缓解，然后连续减少用药频率。瘙痒顽固、局部用药无效者，可用曲安奈德混悬液皮下注射。对使用睾酮无效的患者也可用丙酸倍他米松每日2次，用1个月后改为每日1次，连用2个月。幼女硬化性苔藓至青春期时有自愈可能，其治疗一般不宜采用丙酸睾酮油膏或软膏局部治疗，以免出现男性化。现多用1%氢化可的松软膏或用0.3%黄体酮油膏涂擦局部，症状多获缓解，但仍应长期定时随访。

　　3．全身用药  阿维A胶囊，20～30mg/d，口服，具有维持上皮和黏膜功能和结构的作用，缓解皮肤瘙痒症状。另外可口服多种维生素；伴有局部感染者使用抗生素；使用镇静、安眠和抗过敏药物缓解精神紧张、瘙痒症状明显者。

　　4．物理治疗  对缓解症状、改善病变有一定效果。常用的方法有：①聚焦超声治疗（HIFU）；②C02激光或氦氖激光、冷冻（液氮）、波姆光等治疗，可以消灭异常上皮组织和破坏真皮层内神经末梢，从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶性循环。

　　5．手术治疗  因恶变机会很少，已很少采用，仅适用于：①局部病损组织出现不典型增生或有恶变可能者；②反复应用药物治疗或物理治疗无效者。可采用表浅的外阴病损区切除，但复发率较高。