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【治疗】
(一)病因治疗
积极寻找病因,治疗原发病。
(二)控制溶血发作
1.糖皮质激素 首选治疗,有效率80%以上。常用泼尼松1~1.5mg/(kg·d)口服,急性溶血者可用甲泼尼龙静脉滴注。贫血纠正后,治疗剂量维持1个月后缓慢减量(5~10mg/w),小剂量泼尼松(5~10mg/d)持续至少3~6个月。足量糖皮质激素治疗3周无反应则视为激素治疗无效。
2.脾切除 二线治疗,有效率约60%。指征:①糖皮质激素无效;②泼尼松维持量大于10mg/d;③有激素应用禁忌证或不能耐受。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍可有效。
3.其他免疫抑制剂 指征:①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②有脾切除禁忌证;③泼尼松维持量大于10mg/d。常用环磷酰胺、硫唑嘌岭或霉酚酸酯(MMF)等,可与激素同用,总疗程需半年左右。利妥昔单抗(rituximab)作用机制复杂,用法375mg/(m2·w),连续4周,有效率40%~100%不等。
4.其他 大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术可有一定疗效,但作用不持久。
(三)输血
贫血较重者应输洗涤红细胞,且速度应缓慢。
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