自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。根据有无病因分为原发性和继发性AIHA；根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA。

     【病因发病机制】

    约占AIHA的80％～90％，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内被破坏，发生血管外溶血。最常见为IgG和C3抗体同时存在，引起的溶血最重；其次为IgG或C3抗体单独存在，引起的溶血最轻。

    约50％的温抗体型AIHA原因不明，常见的继发性病因有：①感染，特别是病毒感染；②自身免疫性疾病，如SLE等；③恶性淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤等；④药物，如青霉素、头孢菌素等。

        【临床表现】

    多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，1／3的患者有贫血及黄疸，半数以上有轻、中度脾大，1／3有肝大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。可并发血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗体阳性者多见。感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。10％～20％的患者可合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征。

    继发性患者有原发病的表现。

     【实验室检查】

    1．血象及骨髓象  贫血轻重不一，多呈正细胞正色素性；网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50；白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多。外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞；骨髓呈代偿性增生，以幼红细胞增生为主，可达80％。再障危象时全血细胞减少，网织红细胞减低，甚至缺如；骨髓增生减低。

    2．抗人球蛋白试验（Coombs试验） 直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗补体C3型。间接抗人球蛋白试验（IAT）可为阳性或阴性。

    3．溶血相关的其他实验室检查  见本章第一节。

    【诊断】

    有溶血性贫血的临床表现和实验室证据，DAT阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月内无输血和特殊药物应用史，可诊断本病。少数Coombs试验阴性者需与其他溶血性贫血（特别是遗传性球形细胞增多症）鉴别。另外，依据能否查到病因诊断为继发性或原发性AIHA。

     【治疗】

    （一）病因治疗

    积极寻找病因，治疗原发病。

    （二）控制溶血发作

    1．糖皮质激素  首选治疗，有效率80％以上。常用泼尼松1～1.5mg／（kg·d）口服，急性溶血者可用甲泼尼龙静脉滴注。贫血纠正后，治疗剂量维持1个月后缓慢减量（5～10mg／w），小剂量泼尼松（5～10mg／d）持续至少3～6个月。足量糖皮质激素治疗3周无反应则视为激素治疗无效。

    2．脾切除  二线治疗，有效率约60％。指征：①糖皮质激素无效；②泼尼松维持量大于10mg／d；③有激素应用禁忌证或不能耐受。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。

    3．其他免疫抑制剂  指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②有脾切除禁忌证；③泼尼松维持量大于10mg／d。常用环磷酰胺、硫唑嘌岭或霉酚酸酯（MMF）等，可与激素同用，总疗程需半年左右。利妥昔单抗（rituximab）作用机制复杂，用法375mg／（m2·w），连续4周，有效率40％～100％不等。

    4．其他  大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术可有一定疗效，但作用不持久。

    （三）输血

    贫血较重者应输洗涤红细胞，且速度应缓慢。