特发性炎症性肌病的临床表现

【临床表现】

多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和体重减轻。

（一）骨骼肌受累

近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌肉无力，1／4的患者可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。

（二）皮肤受累

皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；四肢肘、膝关节伸侧面和内錁附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征；颈前及上胸部"V"字形红色皮疹；肩颈后皮疹（披肩征）；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称"技工手"。此外，甲根皱襞可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点。本病皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占IIM的35％。

（三）其他

可出现肺脏受累，如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等；累及心脏可出现无症状性心电图改变，心律失常甚至继发于心肌炎的心力衰竭；少数可累及肾脏，出现蛋白尿、血尿、肾衰竭等。PM／DM可伴发恶性肿瘤，以DM为多，可先于恶性肿瘤1～2年出现，也可同时或晚于肿瘤发生。发病年龄越高，伴发肿瘤机会越大，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤。PM／DM可与系统性红斑狼疮、系统性硬化病或类风湿关节炎同时存在。

包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、非对称性肌无力，通常腱反射减弱或消失，可有心血管受累，以高血压为最常见。20％患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重，常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和（或）核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。