特发性肺纤维化的治疗

【治疗】

    目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物。因此，需要建立医生与患者的良好合作关系，对疾病进行监测与评估，并视病情变化和患者意愿调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。

    1．药物治疗  目前还没有循证医学证据证明任何药物治疗IPF有效，因此不推荐应用糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂、糖皮质激素+免疫抑制剂+N-乙酰半胱氨酸（N-acetylcysteine，NAC）、干扰素-γ1b、波生坦以及华法林治疗。N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮（pirfenidone）可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率，部分IPF患者可以考虑使用。对于IPF急性加重目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但是尚无循证医学证据。

    2．非药物治疗  IPF患者尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症（PaO2< 55mmHg）患者还应该实行长程氧疗，但是一般不推荐使用有创机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭。

3．肺移植  是目前IPF最有效的治疗方法，合适的患者应该积极推荐肺移植。

4．并发症治疗  积极治疗合并存在的胃食管反流及其他并发症，但是对IPF合并的肺动脉高压多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗。

5．对症治疗  减轻患者因咳嗽、呼吸困难、焦虑带来的痛苦，提高生活质量。

6．加强患者教育与自我管理  建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。