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贫血的分类
贫血的分类主要有按细胞形态学变化、骨髓增生程度、病因和发病机制进行分类。不同分类法各有优缺点,临床上常将形态学分类和病因及发病机制分类相结合应用,对贫血进行诊断。细胞形态学分类法可提供诊断线索,有实用价值,但难以概括贫血的全貌。病因及发病机制分类法对贫血的病因和发病机制有所分析,利于对贫血的诊断和治疗,但对多种因素所致的贫血无法进行归类。随着实验技术的发展和对贫血发病机制的进一步了解,贫血的分类将更趋完善。
(一)细胞形态学分类
外周血常规检查是诊断贫血最基本和最重要的检查,镜下对红细胞形态的认真观察,对红细胞相关检测结果的综合分析,有利于贫血的诊断和鉴别诊断。通常采用平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)、平均血红蛋白浓度(mean cor?puscular hemoglobin concentration,MCHC)三项红细胞平均指数,将贫血分为正细胞性贫血、大细胞性贫血、小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血等四类(表2-2)。
(二)骨髓增生程度分类
患者骨髓涂片可观察骨髓红细胞的增生情况和形态学变化,可将贫血分为:增生性贫血、增生不良性贫血和骨髓红系成熟障碍性贫血。增生性贫血多见于溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血等;增生不良性贫血多见于再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血;骨髓红系成熟障碍性贫血见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性疾病性贫血。
(三)病因和发病机制分类
贫血依据病因和发病机制可分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多和红细胞丢失增加三大类。许多患者可同时涉及一种以上的发病机制。
1.红细胞生成减少
(1)骨髓造血功能障碍:①干细胞增殖分化障碍,如再生障碍性贫血、纯红再障、骨髓增生异常综合征等;②骨髓被异常组织侵害(骨髓病性贫血),如白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化等;③骨髓造血功能低下(继发性贫血),如肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等。
(2)造血物质缺乏或利用障碍:①铁缺乏和铁利用障碍,如缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血等;②维生素B12或叶酸缺乏,如巨幼细胞性贫血等。
2.红细胞破坏过多
(1)红细胞内在缺陷:①红细胞膜异常,见于遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等;②红细胞酶异常,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等;③血红蛋白异常,如珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、不稳定血红蛋白病等。
(2)红细胞外在异常:①免疫溶血因素,见于自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性、血型不合输血等;②理化感染等因素,如微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物因素致溶血等;③其他,脾功能亢进等。
3.红细胞丢失增加
(1)急性失血性贫血:短暂、快速、大量失血所致,见于消化道大出血,大量咯血,创伤、手术失血,内脏破裂和宫外孕等失血。
(2)慢性失血性贫血:长期、缓慢、小量失血所致,见于月经过多、痔疮、慢性创面出血、疟疾和出。血性疾病等。
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