找对专家看对科,患者才会少走弯路,尤其是患上脊髓拴系综合征的儿童或青少年,在求医路上,常因小便功能障碍就诊于泌尿外科等,最终影响孩子的学习和生活,也导致很多孩子失学。每每谈起此事,上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任于朝春教授便会感慨万分。
在这个春光明媚的季节,世界医疗网采编一行按约来到位于上海市虹口区保定路230号上海市中西医结合医院神经外科,采访在国内外治疗脊髓拴系综合征医技精湛的名医于朝春教授。
于教授告诉小编,患上脊髓拴系综合征主要症状有:腰骶部疼痛、进行性下肢无力、行走困难,泌尿系统表现为紧张和充盈性尿失禁、尿频、残余尿增多和反复尿路感染,直肠功能障碍、肢体畸形及腰骶部皮肤异常等。
成年人患上脊髓拴系综合征需要手术吗?
于教授指出,由于各种原因引起的脊髓圆锥低位合并腰骶部疼痛、下肢感觉运动障碍及大小便功能障碍等一系列症候群称为脊髓拴系综合征。本病多见于幼儿及青少年,成人少见。与儿童脊髓拴系综合征相比,成人脊髓拴系综合征的诊断及治疗均有其特殊性。
成人脊髓拴系综合征的手术治疗存在很大的争议。首先是是否需要手术。主要是没有症状的成年患者,如果脊髓拴系患者已经成年且没有表现出症状的情况下,身高是已经固定的,可以选择暂时不通过手术治疗,但是也要定期的随访,一旦出现症状以后就应该立马考虑手术治疗。手术的目的不仅是使现有症状得到恢复,更重要的是阻断病变的发展,防止症状加重。
建议患者在出现了脊髓栓系综合征的情况,在接受治疗时一定要积极的配合,有效的改善症状,才能够最大限度的恢复受损的神经功能,因为如果耽误的情况下,对于身体的损害是难以恢复的,尽早的手术不仅能够减轻症状,还能够防止功能损害。
脊髓拴系手术时机如何选择?
于教授认为,在进行脊髓拴系综合征的治疗前,必须要明确三点:一是由于神经元都是不能再生的,因此手术的目的在于防止症状进一步加重,所以早期治疗非常重要;二不是所有的脊髓拴系脊髓圆锥位置都低,如果成年人脊髓低位不明显,又没有相关症状,是不需要手术的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系时,仅仅将皮下的包块切除是解决不了脊髓的拴系的。
由于随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多、神经损害呈进行性加重。因此脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。如果确诊脊髓拴系(不是脊髓低位),患者在发育过程中出现局部粘连,造成脊髓受到牵拉而造成损害。临床症状最主要是出现大小便障碍或者双下肢感觉运动障碍。一旦出现脊髓拴系综合征,要早期发现、早期诊断、早期治疗。如果孩子患有脊髓拴系综合征,一般在出生后6个月或者6岁之前做手术比较好。因为脊髓拴系综合征是拴系所致,正常脊髓圆锥末端有终丝,其位置从圆锥一直延伸到骶管后壁,出生时脊髓圆锥在腰2-3水平,随着孩子发育,成年以后比如发育到18-20岁,青春期以后脊髓圆锥随着身高生长,到达腰1水平,脊髓可上移。上移过程就像放风筝,在放线的过程中,终丝也相应延伸。
脊髓拴系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展。随着诊断水平的提高,手术器械的改进,麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断提高,目前对脊髓拴系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对于神经外科来说,手术的安全性非常高。此手术因为主要是保护好神经组织,对手术的技巧或者医生的要求比较高。
解除脊髓拴系综合征的关键是什么?
脊髓拴系综合征手术的治疗原则是松解脊髓和马尾神经,解除拴系,使得脊髓不再受到牵拉。由于病因不同,脊髓拴系综合征的手术方法也不同。如果是属于单纯的终丝牵拉,手术风险不是很大,且通过手术治疗后多数症状可以得到缓解;如果是属于脂肪瘤型的手术,应对脂肪瘤型脊髓拴系进行分型,有助于判断预后,指导治疗,可减少术后并发症,最大限度的维持术前神经功能,直至改善其神经损害的情况。
对于合并脂肪瘤的脊髓拴系病人,我们应该认识到切除脂肪瘤是治疗这种结构畸形的过程中的重要一个环节,切除脂肪瘤是脊髓松解的前提。
因为脂肪是黏的,脂肪瘤型脊髓拴系的最根本原因就是黏连。若是脂肪不能够完全切除,一定会再拴系,只有把脂肪全部切除,才能看到圆锥的神经基板和马尾神经的走形和结构,从而保护它们。总之,切除脂肪瘤,缩小病变体积,使脊髓与硬脊膜之间有足够的空间,并使脑脊液充满该间隙,起到一定的防止粘连的作用。要特别注意到的是:在手术后的随访中,不能单纯以脂肪瘤切除多少、或是残存多少为判断手术效果的主要标准,应该观察脊髓是否与硬脊膜或者皮下组织黏连,结合患者的症状来判断病情的严重程度及是否需要再次手术。临床表现和影像学检查是诊断成人脊髓拴系综合征的重要依据,确诊后以手术治疗为首选。
磁共振是诊断脊髓拴系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓拴系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。
基于多模态磁共振成像构建分类诊疗新模式,轴状位、矢状位、冠状位全影像。通过核磁共振发现病变,要尽早为患者采取相应治疗措施,通过手术做到脊髓拴系的松解,和脊髓或者脊膜膨出的修补手术,达到尽可能恢复神经功能的效果。如果合并椎管内畸胎瘤或者皮样囊肿等先天性肿瘤,需要在手术同时,为患者进行切除,尽可能挽救神经功能,缓解病变对神经的损伤和影响,达到比较理想的治疗效果。所以磁共振对脊髓拴系综合征患者的诊断和治疗,有一定帮助。
患上拴系综合症该懂些什么
脊髓拴系综合征又称为终丝综合征,脊髓牵拉综合征。常与隐性脊柱裂或脊髓纵裂或脊神经异常等并存。
正常脊髓圆锥位于第1腰椎下缘椎管内,此水平以下已无脊髓,为腰、骶、尾部的脊神经根,在椎管内几乎呈垂直下行。自脊髓圆锥向下延为一根细长的终丝。其中一部分走行于硬膜囊内,称为内终丝,向下到达硬脊膜下界。另一部分进入终丝鞘内,并在骶管内呈扇状,称为外终丝。终丝向下将脊髓固定在尾椎上。
脊髓栓系终丝是一种脊髓发育异常的现象。脊髓位于椎管内,在人类生长发育的整个过程中,椎管的生长速度大于脊髓的生长速度。因此,脊髓下端将相对椎管下端逐渐升高,脊髓和脊髓末端的各种先天性发育异常可导致脊髓拴系,如隐匿性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓末端张力、先天性囊肿、毛窦炎等。在脊髓的生长发育过程中,出现异常下降。由于脊髓末端低于正常人的位置,脊髓被拉扯,导致一系列症状如足部运动障碍、发育不良或排便异常等。一旦诊断出脊髓拴系疾病,患者必须在第一时间予以注意。并应尽快进行手术,以避免病情加重难以治疗。
于教授特别提醒,脊髓终丝松解术能通过局部干预,改变脊髓神经系统的部分症状,起到四两拨干斤的效果。对顽固疼痛、抽搐感等不适症状也有效果良好的报告。同时,对临床中少见的一部分难以明确病因的脊髓疾病患者,提供了一个诊断和治疗的思路和方法。所谓好方法,就是对患者最优的方法,没有唯一,而是更优。
脊髓圆锥综合征如何治疗?
松解手术其实是脊髓拴系综合征首次治疗的首选方案,对于继发性或复发性脊髓拴系综合征患者,同样可以从松解手治疗中获益。目的是松解脊髓圆锥、解除牵拉及与周围组织的粘连、缓解临床症状、防止神经功能的进一步恶化。术中神经电生理监测有助于保护神经组织的功能,防止术后神经缺损,最后进行硬脊膜的加固与重建。其最大意义在于恢复蛛网膜下腔的生理解剖,有利于神经功能的恢复,防止脱髓鞘病变的进一步进展,防止再栓系可能。
脊髓圆锥综合症的治疗主要以手术治疗方法。手术方式主要为切断终丝、松解受牵拉的脊髓、重建脊膜蛛网膜下腔,如有脊膜缺损或膨出者应该予以修补。当脊髓栓系合并脂肪瘤、囊肿或者其他肿瘤者应当尽快切除占位,应该在不加重脊髓症状前提下进行切除。出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术难以得到彻底改善,需神经外科、泌尿外科、康复科等协同治疗。
如何看待脊髓拴系术后恢复期?
脊髓拴系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解,感觉运动功能亦可大部分或部分恢复,但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,瘢痕形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。
通常脊髓分为3部分,包括颈髓、胸髓和腰骶。手术拴系的预后跟三个因素有关:1.病因:单纯终丝牵拉预后比较好,肿瘤导致的预后较差;2.手术时机:早发现、早治疗,预后一般较好,治疗晚预后较差;3.手术方式:找准病因,选择适当的手术方式,预后较好,反之预后较差,术后患者症状的改善顺序为疼痛消失、运动功能恢复、大小便功能改善,不同术后症状在术后恢复时间不同,比较难恢复的是运动功能和大小便功能,有可能需数月以上康复时间。因此术后在恢复期可以借助药物、神经功能锻炼及其他方法治疗,特别是中医针灸治疗。
其实脊髓拴系手术后的护理,最重要的是首先要观察患者已经存在的症状有没有出现加重的情况。还有就是以前没有出现症状的患者,在做完手术以后,有没有新的的症状出现。主要包括双下肢的活动和排大小便的问题,下肢的运动功能是否受到影响,肌力是否下降,尤其是有没有出现急性的尿潴留。如果出现急性尿潴留,而且急性尿潴留的症状还比较严重,那就要进行持续的或者间歇的清洁导尿。否则如果患者长时间出现排尿障碍,可能会影响双肾的功能,最终就容易引起肾功能的衰竭,等到这时候再进行治疗,会更加难以治愈。对于长期卧床的病人,要注意褥疮的发生。另外有下肢活动障碍的患者,要进行功能康复训练,有些畸形要在骨科进行矫形。
脊髓拴系综合征术后康复注意些什么?
脊髓拴系综合征是神经损害性疾病,神经损害通常为不可逆性,病程越长恢复越慢。脊髓拴系综合征手术以后,于教授建议患者注意以下事项:
1.心理护理是脊髓栓系综合征的重要护理方法。患者要调整自己的心态,积极按照医生的方法进行治疗。
2.患者要多做肢体功能锻炼,促进术后康复,防止因长期不锻炼导致肢体萎缩或者畸形。
3.科学指导,避免道听途说,康复是一个长期、缓慢的过程,患者应依据康复分期的特点,在充分了解自身情况的前提下,遵循科学的康复方案来进行训练。
4.高压氧在脊髓拴系手术后康复有一定疗效,能促进脊髓慢行损伤功能恢复、改善脊髓微循环等。针灸治疗脊髓拴系有一定疗效,可以促进损伤脊髓组织的再生,还可改善受损脊髓组织的周围环境,从而促进下肢功能的恢复,提高生存质量。
专家简介:
于朝春
上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任、主任医师、教授,美国南佛罗里达大学访问学者,中国中西医结合学会神经外科分会常委、中国研究型医院脑血管病专委会常委、欧美同学会神经肿瘤分会委员、上海市中西医结合学会神经外科分会候任主委、上海医学会神经外科分会委员、功能学组副组长、上海医师协会神经外科分会委员、上海市抗癌协会神经肿瘤专委会常委。中国百名医生排行榜脊髓拴系手术医生排名第二名。
本文作者/赵青青
美术设计/张丽萍
执行主编/尹学兵
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