防治心肌病，孙宝贵教授为您答疑

　　心肌病是由多种病因导致的一组心肌器质性疾病，它的主要临床表现为心室不适当的肥厚或扩张。由于人们认知上的误区，常常把心肌病与、心脏病等疾病混为一谈。除此之外，心肌病还存在病因复杂、诊断难度高的原因，这也让很多患者在求医的路上走了不少弯路。为此，上海远大心胸医院孙宝贵教授就心肌病的各种疑问为大家答疑解惑。

　　心肌病与心脏病是一回事吗？

　　从字面上来看，两个病只是一字之差。都是心脏存在问题，初看可能差不多，但它们本质上区别还是很大的。孙宝贵教授解释道：“想要了解两者区别，就要先从心脏的解剖说起，心脏有瓣膜，如二尖瓣、三尖瓣，倘若这部分发生疾病叫心脏瓣膜病；心脏有血管，血管要是出现问题，叫冠心病；心脏有电活动，电活动出现问题时叫心律失常；心脏有肌肉，心脏肌肉发生病变就被称为心肌病。从这个角度上来看，心脏病是个大的范畴，而心肌病是心脏病的一部分。

　　心肌病是从19世纪才提出的概念，一般分为原发性心肌病和继发性心肌病，现在医疗手段尚无法准确判断原发性心肌病的病因，但继发性心肌病的病因都是有迹可循的。最常见的病因是感染以后出现的心肌病，有病毒感染、原虫感染、或是细菌感染。感染后，首先出现心肌炎，如果不及时治疗、反复发作就可能出现心肌病，所以从心肌炎到心肌病是疾病的一个进程；第二类病因是心脏肌肉的代谢出现问题，如糖尿病、淀粉样变等，都会造成心脏肌肉的损伤；第三类病因是内分泌出现问题，如甲状腺功能亢进，听起来好像和心脏并无关系，但临床发现甲亢以后经常会出现心肌病变，还有如肢端肥大，或库兴氏综合征等；第四类病因是结缔组织病，通俗的说法就是风湿病，像系统性红斑狼疮、硬皮病和结节病等，这些病为全身行疾病，它除了会引起其他器官病症，还会引起心肌的病变；第五类病因是缺血性心肌病，一般心肌缺血都被归类为冠心病，当心脏多个血管出现问题时，心肌出现弥漫性供血不足，最后肌肉细胞就会凋亡，久而久之心肌疤痕组织形成，在这种条件下就会发生心肌病；第六类病因是对心脏肌肉直接有毒性的物质，比如酗酒，酒精对心脏有直接毒性作用，它还干扰代谢，毒品也能直接损伤心肌；第七类原因是药物，某些药物对心脏有毒性作用，如有的人对某种药物过敏，或是某些药物是直接损伤心肌的，如抗肿瘤药物中的阿霉素，有些患者在治疗肿瘤的时候会出现心脏扩大、心肌损伤等问题。最后，还有些特殊的原因，如最近发现的应激性心肌病，是遭遇突然极度的精神或心理创伤后引起心脏的扩大，从而发生心肌病。

　　心肌病有哪些症状？

　　孙宝贵教授指出，心肌病的症状是不特异的。当发生心梗时，会有特异症状剧烈的胸痛-心绞痛的表现。但发生心肌病时，与一般心脏病症状并无明显区别。除了胸闷、心前区不适等这些常见症状外，有些患者心功能变弱时，会出现气短的症状，到了心肌病晚期出现心衰时，患者甚至连坐着时都会气短。如肥厚型心肌病患者，会出现如心绞痛、心肌缺血等症状，严重的会晕厥、甚至猝死；限制型心肌病患者，则会出现浮肿、颈静脉怒张等症状。

　　哪些条件下更容易出现心肌病？

　　近几年数据表明，在极端的体力负荷，极端的精神压力下，会出现应激性心肌病。有些患者在饮食中胆固醇摄入过多，在这种条件下可能会出现血管的问题，当多支心脏血管出现问题时，就会引起心脏肌肉代谢的问题，从而提升了心肌病的发病的几率。如今糖尿病发病率很高，在这个条件下，心脏能量供应减少，不能有效利用糖元，这时也会出现心肌病。还有遗传性的原因，发病率无疑会高于一般人群。比如患有结缔组织病、红斑狼疮等这些基础疾病，如果不先治疗这些疾病，必然会侵犯到心脏的健康，只有控制这些疾病的发生，才不会发展到心肌病这个阶段。孙宝贵教授特别提醒：“某些肿瘤药物的应用也会引起心肌病的发生。曾有一个患者，他在治疗肿瘤时效果比较理想，但他的心脏却变大了。发现原来他使用了阿霉素，因此引起了心肌病，所以在用药时还要考虑到患者罹患心肌病的可能性，在化疗方案中就不能使用阿霉素类的药物。由此可见，心肌病发生的环境是非常复杂的。”

　　目前，心肌病有哪些诊断方法？

　　孙宝贵教授介绍道：“随着医学的进步，可以运用多种手段进行心肌病检查。最长应用的常规的血液生化学方法；磁共振的运用，观察心肌代谢问题，现在3.0的磁共振可以进行波谱分析，就能发现心肌是否存在代谢的问题，比如，致心律失常右心室心肌病，当发现心脏有脂肪滴或纤维化时就有了诊断依据；也可以运用分子生物学的方法检查特殊蛋白质的变化，以此作为诊断标准；还可以运用基因序列的方法，通过家族史的系谱分析，如家族中都存在此基因，那么就容易出现心肌病，我们可以根据基因分析或是基因突变作出诊断，可以根据它的检查依据，为某些特殊的心肌病作出明确诊断。”

　　为什么心肌病的诊断如此之难？

　　心肌病在19世纪刚被发现时，被称为不明原因的心率失常，人们把很多诊断不清的疾病都归类于此。直到上世纪70年代，才提出准确的心肌病概念。孙宝贵教授提道：“它的诊断不易之处主要体现在，有时医生知道他患有心肌病，但是找出病因难。医生不能单凭心脏变大或变厚来进行诊断，因为别的疾病也会出现此症状，容易混淆。因此，需要专业医生进行鉴别诊断，在心肌病的诊断原则里要排除冠心病、心脏瓣膜病、高血压、心内膜和心包病等，只有排除了这些疾病的可能，这时才能做出最终诊断。所以，往往心肌病的病人在看病的早期，容易被当作其他疾病进行治疗，最后随着病程发展成心衰后，才诊断出心肌病。因此，当患者怀疑是否患有心肌病时，一定要找经验丰富的专科医生进行诊断，以免耽误病情。”

　　预防心肌病，我们应该懂些什么？

　　孙宝贵教授表示，关于心肌病的预防，不像有些疾病容易预防。比如高血压的预防，可以限制钠盐的摄入、控制情绪压力、注意体育锻炼、饮食清淡等，这类疾病预防很明确，只要控制这些危险因素就可以。但是，关于心肌病的预防还是有难度的，因为心脏的特殊性，它是24小时工作的，一天大约要跳动10万次，因此心脏肌肉负担很重。如有家族史的，需要引起重视，及时去医院做相关检查排除心肌病的可能。最后，孙宝贵教授提倡大家在日常生活中还是要劳逸结合、注意生活方式、合理饮食、参加体育锻炼，这样才能降低心肌病的发生率。

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　　孙宝贵

　　上海远大心胸医院主任医师、教授、博士研究生导师、国务院政府津贴享受者。曾任中华医学会心血管病分会、中华医学会电生理与起搏学会等12家国内学会的委员、常委、副主任委员或主任委员。承担和参加各种科研项18项，共获省市级科研成果奖9项，国家专利5项（3项获上海市优秀发明专利奖）。擅长冠心病、心肌病、心力衰竭、心律失常等疾病的诊断和治疗，尤其在心脏起搏、心脏电生理和射频消融术，以及PCI等介入性心脏病治疗手段方面有特殊专长。

　　本文作者/孙    黎

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/七   七