于朝春教授答脊髓拴系综合征患者“三千问”

　　“脊髓拴系和脊柱裂有什么关系？脊髓拴系必须要手术？脊髓拴系患者到三甲医院就诊就可以？手术的话，是找一天几台手术，经验丰富的医生，还是更细致周到的医生？终丝型脊髓拴系手术应从何处切断？”每次门诊半天，上海市中西医结合医院神经外科主任于朝春教授都会不厌其烦的为这些患者和家属解答相关问题。
　　都说久病成医，在脊髓拴系综合征（以下简称“脊髓拴系”）方面，很多家属经过多方打探交流和学习，堪称脊髓拴系的“亚专家”了，而半天的专科门诊的时间根本来不及解答患者及其家属的问题，影响患者的诊疗进程，故而有了本次采访。谨以此篇文章献给在脊髓拴系治疗路上迷茫的患者和家属，愿你们在于朝春教授的科普下，能够及时治疗，不走弯路。　　什么是脊柱裂？
　　于朝春：脊柱裂实际上是先天性的疾病，即胎儿在母体时，其神经管发育的时候，没有及时的进行闭合，导致神经上皮和皮肤的上皮组织过早分离，从而留下裂隙，而脂肪组织等会侵入到神经管内，未闭合的椎板，形成了脊柱裂。
　　脊柱裂的病理形态可以是一个或多个节段，脊柱裂造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（显性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓纵裂、脊髓脂肪瘤、皮肤潜毛窦等。
　　因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相关性的，一般来说，这两个疾病会合二为一，脊柱裂造成了脊髓拴系，也就是拴系跟脊柱裂是因果的关系。也就是说，脊髓拴系是脊柱裂疾病的一部分，极少有单独的脊髓拴系不伴脊柱裂者。
　　脊髓拴系患者到哪个科室就诊？
　　于朝春：从脊髓拴系的发病机制上来说，它应该归在神经外科，因为它属于脊髓上的疾病，它牵涉到的神经也是来源于脊髓，且畸形也是神经管的发育畸形造成的，所以说它应该在神经外科就诊。
　　但是现在有的骨科医生也介入该领域，但骨科的治疗理念和方法与神经外科完全不一样，效果暂时还不得而知。但在国际通行的情况下，对于脊髓拴系患者的治疗，还是神经外科收治的患者较多。
　　患者术后若还存有小便功能障碍问题，则需泌尿外科医生协助治疗。
　　脊髓拴系患者要如何选择医生？
　　于朝春：找什么医院和选什么样的医生，是很多患者和家属都关心的问题。以脂肪瘤型脊髓拴系为例，是神经外科手术最难的一种类型，对医生（术者）来说是带有很大的挑战性的。由于该疾病的发病率虽然不低，但被神经外科所有的医生关注的程度却不高，是不是所有三甲医院都具备相关专业知识和手术条件，是未知的。其次，一般的省市级医院都有开展相关手术，但手术样本量都不大，在手术样本量都不大的情况下，各家医院对脊髓拴系的认识和技术水平是参差不齐的。
　　关于选医生这点，由于脊髓拴系手术时间都比较长，基本上最短也要三个小时，有时需要五六个小时甚至更长，这非常考验术者的意志，人的注意力能高度集中的时间大约3小时，若超过3小时，其精力和能力都会有所下降，一天可以做三四台手术的医生，经验无疑是丰富的，因为量和经验是一个正比关系，但是每天做那么多的手术，我的精力还达不到。　　脊髓拴系患者到底要不要开刀？
　　于朝春：脊髓拴系从年龄划分，可以分成小儿和成人两种类型，小儿是从新生儿出生，发现有脊柱裂或脊髓拴系；成人是指6岁以上，即可视为成人。
　　小儿：
　　1.小儿脊髓拴系患者分显性和隐性两类，所谓的显性就是胎儿生下来，脊柱就完全是裂开的，脊髓和神经裸露在外，它是开放性的脊柱裂，这种患者需要马上手术，否则婴儿很快就会因感染等原因死亡。
　　2.隐性脊柱裂中囊性膨出的，尤其是壁很薄的，随时会破、易演变成显性，这种情况其风险性非常大，需要尽早做手术。
　　3.另一种就是以脂肪为主突起来的一个大的凸起，常常表现为小孩屁股后面有很大的软组织上的包块，因为这些脂肪里面可能混有脊髓和神经，也需要早处理。
　　4.再一种比较轻微的类型，比如说有皮毛痘凹陷或者是一些毛发的异常，这样的婴儿，从个人的临床经验来说，手术是一定要做的。
　　后两种类型的手术不意味着婴儿出生就要做手术，因为新生儿对失血和麻醉的耐受能力比较弱，留给医生的手术时间也较短，医生术中比较匆忙，可能会遗留一些问题，成人以后才会表现出来。因此，建议新生儿脊髓拴系手术可以放到婴儿出生6个月以后，此时解除拴系的治愈率也很高。
　　成人：
　　目前成人的脊髓拴系患者要不要手术，尚存在争议。
　　有症状的，需要开刀，大家都没意见，这是统一的。
　　那么，那些没有症状的病人要不要开刀，这是有争议的。从流行病病史调查发现，无症状的患者，他成人以后出现症状的发病概率大约有40%，甚至更多，也就是有一半的患者会出症状，但是这种患者一旦出现了大小便功能障碍，那么他手术的效果就不如没有症状的患者效果好。
　　所以无症状的患者到底要不要开刀？我个人觉着应该开刀，因为患者有将近一半的概率病情会加重，会出现症状，需要开刀。但是这种开刀要慎重，患者要找有很好的手术条件和有经验的医生进行手术，才能取得良好的效果。
　　脊髓拴系手术效果如何？
　　于朝春：脊髓拴系的手术要把椎管打开，一般来说选择有脊柱裂的地方，也就是病灶存在的地方，需要把病灶切除，然后恢复硬膜组织的完整性，重建一个完整的腰骶池，让脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的张力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就可能逐渐的恢复了，患者的大小便功能、下肢功能都会有些改善，也就达到了治疗疾病的基本目的了。值得注意的是，脊髓拴系到出现症状时部分已经发生器质性改变，无法使之完全恢复正常，只能予以适当的治疗，使其不继续发展。
　　脊髓拴系手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。
　　为什么脊髓拴系手术术中要使用电生理监测？
　　于朝春：应用电生理监测为了手术的安全性，要达到手术的安全性和有效性，电生理监测是不可或缺的。电生理监测在欧美发达国家及香港已在脊髓拴系松解中被常规使用。也就是说，电生理监测是脊髓拴系松解手术条件的金标准，没有电生理监测，就不能开展这类手术，所以说电生理监测是不能或缺的，但是也不能完全依赖电生理监测。
　　电生理监测像脊髓拴系手术的导航，可以告诉术者哪个地方可以去，哪个地方不能去，但是有的时候它也有误判，所以对于电生理监测要理性判断，术者要发挥主观能动性，电生理监测是辅助手段，术者离不开电生理监测，但不能过分依赖。　　脂肪瘤脊髓拴系要不要全切？
　　于朝春：我做了将近20年的脊髓拴系手术之后，也慢慢的体会这件事情，到底脊髓拴系的脂肪瘤要不要全切，还是不需要全切。目前现在做病历比较多的医生基本上达成共识——全切，全切的概念不是说100%切除，而是达到90%甚至95%以上切除。
　　为什么要强调这么高比例的切除？因为脂肪是黏的，脊髓拴系的最根本原因就是黏连，若是脂肪不能够完全切除的话，一定会再拴系，或者术中根本就没有解除拴系，那么病人的症状改善的不理想，甚至由于手术过程中的误操作，还会加重病人的病情。所以只有把脂肪全部都拿掉了，才能看到圆锥的神经基板和马尾神经的一些走形和结构，才能够保护它们安全。
　　而且从这几年的医学技术发展来看，随着医生对脊髓拴系疾病的认知程度的提高，手术技巧的提高，显微镜清晰度的提高，医生在电生理监测的辅助下，已经能够把脂肪做到很大范围的切除，让患者获益并改善症状。
　　于朝春教授认为，只要病人有机会，我都会努力帮他把这些肿瘤切除，然后做到彻底松解。
　　脊髓拴系手术，硬膜要不要扩容？
　　于朝春：因为脊柱脊髓拴系手术后有几大并发症，其中一个最重要的并发症就是复发，也就是再拴系，即再次被黏连。那么有人提出来囊髓比理论，也就是说在脊髓在一个尽量大的囊，脊髓的比例要尽量的小，脊髓做分子，囊做分母，从它的横断面来看，如果囊髓比越小，那么房子越大，在很宽敞的环境下它不会黏，所以提出来用硬脊膜来进行修补扩大，我们称做扩容，所谓的把容量扩大，让它不再拴系。
　　那么硬脊膜要不要补？其实我早期也是补的，但是有的脑膜修补不能做到缝完以后，没有水渗出来，要做到严密缝合，以现在的脑膜修补技术，有时候很难做得到。
　　其次，人工脑膜是异种材料可能会发生排异反应，造成危害，甚至颅内感染。因此，现在一般来说，只要患者的硬膜足够，即在切除脂肪瘤的时候，术者尽量保护这层膜的结构，然后只要它能够缝合，一般就不做扩大硬膜的修补；若是不能够缝合，会采取患者自身肌肉上的筋膜，进行缝合，从而降低患者感染率，同时避免脑脊液漏情况的发生。
　　脂肪瘤拴系手术，有必要钛网修补？
　　于朝春：一般神经外科不愿意去做钉棒内固定，因为这些钉棒内固定，磁共振会产生伪影，而且患者腰部的活动会受限。把患者的椎板进行复位，也就做椎管成形，也就指着我们从腰3到腰5的椎板可以做复位，用椎板的连接片和小的钛钉，它跟钉棒比就很少了，对磁共振的影响也很少了。
　　骶骨背侧脊柱裂是不需要修复的，因为骶骨不存在稳定问题，不需要修复，有的医生说用钛网去修复骶骨，我现在是不理解为什么要修补，修补的目的是什么？不需要的。而且把硬膜缝好以后，拿一个钛网在那，阻挡的皮下组织就认为它不会再拴系了吗？我觉得好像无论从病理和生理上面，我都不太同意这样的观点，我觉得是没有必要的。
　　终丝型脊髓拴系手术应从何处切断？
　　于朝春：终丝型的脊髓拴系可以做微创手术，它是一种相对来说比较简单的一个脊髓拴系手术。但最近这一两年开始出现了一种争议，到底是从高位切断还是从低位切断？
　　高位切断提出者认为如果在低位切断，如果腰3、4这个地方有蛛网膜的黏连的情况下，这地方还有黏连，拴系就没有做到彻底松解。
　　低位切断提出者认为终丝的底就是它的终止端，一般来说都是在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好识别的。
　　我是倾向于低位切除的。其实我的观点是他脊柱裂在哪，他的拴系就在那，要看他脊柱裂的部位，如果他的脊柱裂从腰3、4就有了，你一定要在这地方进。因为如果他上面椎管是完整的，棘突椎板都是完整的，只有在骶2这个地方有脊柱裂，那么他的拴系就在这儿，在骶2切段终丝，就完全松解了，不会再有上面的黏连。如果这个病人他就是腰3、4的地方有脊柱裂，你就在这开是没错的，你不可能在骶2开，如果你要在骶2开，腰3、4一定也要打开的，也要做松解的，与其这样还不如就在腰3、4做。所以我觉得还是要个体化，因人而异，不能够说笼统的说我就在腰3、4、切最好，或在骶2做的最好，要根据病人的情况，病理基础来选择。
　　脂肪瘤拴系CUSA是不是必须的？
　　于朝春：CUSA是超声震动，它通过小的超声震动把组织打碎，然后把它吸除，它本来是用于颅内肿瘤，常用于脑膜瘤，神经鞘瘤等。在马尾用CUSA，我认为也是不合适的。
　　因为CUSA的这种震动对血管和神经是有影响的，好多人都反映在用CUSA术后病人症状是加重的。那么我是喜欢用锐性分离，即冷刀，也就是用很细很锋利的显微剪刀进行分离，听起来好像它创伤大，实际上它创伤是最小的，因为它剪在哪就是哪，对周边是没有任何影响的，脂肪瘤和脊髓和马尾神经的界面，在判断的好的情况下，锐性分离其实是最安全的，比钝性分离和用CUSA损伤都要小。
　　对脊髓拴系患者的建议：
　　于朝春：脊髓拴系手术我是从2003年开始接触，然后逐渐的加深对脊髓拴系的认识，十几年来，我主刀的脊髓拴系大约有七百例，每年有五十例手术。目前，经我手术的患者，术后没有症状加重的病人，到现在绝大部分病人都是有改善，但是改善也一定要有一个术后的康复的过程，上海市中西医结合医院有一个康复团队，比如说针灸、高压氧治疗、中医药物治疗、功能训练，都要结合起来；尽管手术是第一步，也是最重要的，但是后续的治疗也要跟上。
　　我希望需要手术治疗的病人，能尽早做手术，只有手术才有可能改善症状。如果患者不做手术，一直随访，一直保守治疗，一般来说症状都会逐渐的加重。所以我还是建议有症状的患者早点手术，早下决心；没症状的病人要评估他可能后续出现症状的概率有多少，然后再给他选择更好的手术方式。
　　专家简介：　　于朝春
　　上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任、主任医师、教授，美国南佛罗里达大学访问学者，中国中西医结合学会神经外科分会常委、上海市中西医结合学会神经外科分会候任主任委员、上海医学会神经外科分会委员、功能学组副组长、上海医师协会神经外科分会委员、上海市抗癌协会神经肿瘤专委会委员、上海市科委项目评审专家、欧美同学会神经肿瘤分会委员。
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