反复口腔溃疡，你想到过看风湿免疫科吗？

　　反反复复口腔溃疡，许多人不当回事，孰不知可能是白塞病（全称“白塞氏综合征，又称贝赫切特病）在作怪。

　　为提高大家对白塞病的关注及正确认知，早诊早治，改善白塞病患者的生活质量，并推动白塞病诊治的发展，每年5月20日，还被设为“国际白塞氏病关爱日”。

　　来自临床的病例

　　在临床上，就有这样的一位女性患者，大家称她程老师，今年43岁，据悉是某中学班主任。两年前因脑梗入院治疗，行左侧颈内动脉末端狭窄支架置入术。术后至今反复口腔溃疡。起初怀疑是手术后遗症，查下来与手术不存关联。于是，反复到医院耳鼻咽喉科，吃了许多也不见效果。

　　前些天，程老师突然感觉自己的读书看报眼睛也不好使，于是，又到医院看眼科医生，接诊是一位老医生，听完程老师主诉后，当场对程老师的眼睛进行一番检查，怀疑是患上了白塞病，建议她到风湿免疫科看专家门诊，结果确诊反复口腔溃疡是白塞病引起的。

　　口腔溃疡是白塞病的最早信号

　　白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，大多数患者只侵犯黏膜下的小血管，引起黏膜溃疡，但有少数白塞病会累及全身大小血管，导致大血管或内脏的损伤，就会危及生命。

　　最早出现白塞症状的年龄多集中在19~50岁之间，占60%左右，其中19~30岁的患者居多。从出现症状到最后确诊，大部分患者经历的时间较长，5年以上才能确诊的患者人数已经超过了总人数的一半，达到53.86%（2017年为48.84%）。

　　女性患者多数较轻，以黏膜溃疡为主；而男性患者多数较重，常累及内脏血管。

　　白塞病与遗传、感染、生活环境因素导致免疫系统紊乱有关。其特征是“口、眼、生殖器”三联征即复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。有时也可累及血管、神经系统等多个器官。

　　《2019年中国白塞病人生存状况报告》显示：就单独的症状来看，口腔溃疡是白塞病患者最早出现，也是出现比例最高的症状，高达99.5%（2017年为98.3%）；生殖器溃疡和皮肤损害所占比例次于口腔溃疡，比例分别为70.9%（2017年为70.8%）和67.1%（2017年为62.8%）；其次为关节疼痛、眼部炎症及其他器官受损。而在器官受累方面，眼部受损的白塞病患者比例最大，占到了31.4%。

　　管教授指出，患上白塞病，最常见的症状是口腔溃疡和外阴溃疡。外阴溃疡包括生殖器溃疡和肛门周围溃疡。男性的生殖器溃疡常发生在龟头、阴茎和阴囊，而女性生殖器溃疡可发生在大小阴唇或阴道壁，症状轻重不一，有些甚至没有症状，需妇科检查才能发现。在临床上，不少白塞病的生殖器溃疡常被误诊为性病，久治不愈。这类患者如果伴有常发的口腔溃疡，很可能不是性病，而是白塞病。

　　管教授提醒读者，口腔溃疡是白塞病的最早信号，每年有3次以上口腔溃疡，需要警惕白塞病，建议到医院风湿免疫科就诊。

　　白塞病分型治疗，效果显著

　　白塞病的分型治疗是一个精准治疗，白塞病的区别有很大，开始我们也没有这个认识，但随着看的病例多了，这个经验就总结出来了。所以我们将白塞病分为8型（皮肤黏膜型、神经型、眼睛型、心脏型、胃肠型、血管型、关节型和血液型）。一般情况下，皮肤黏膜型容易治疗。根据患者的不同类型，我们自己研究出来一些有效药，临床应用效果不错。神经白塞病是比较难治，主要它起效慢，而且问题会涉及脑，容易危及生命。眼睛类型白塞一样要早发现早治疗，严重时会导致失明，很难恢复，我们会进行一个局部针对性治疗。心脏白塞病也同样要早治疗，晚了需要心脏瓣膜置换术，在心脏手术前一定要控制好白塞病，术前术后的处理都很重要；对于肠胃白塞病，这是我们治疗最成功的，我们在激素的用量上根据病情做了适当的增减。在白塞病的类型里我们根据不同的病人用药也是不一样的，有基础的用药，也有一些特殊的用药，所以你会感到不同型里面，专家组合的方案是不一样的，所以这个治疗方案的制定，根据每一个患者的病情，去配不一样的处方。所以说分型就是分别治疗。

　　女性患上白塞病，不必担心生孩子

　　患上白塞病会遗传吗？如果是女性患者，会不会影响她结婚生子呢？针对这个问题，管教授认为，白塞病是罕见的病症，它的遗传率也是很低，但它有遗传倾向，比如说这个家族的人有溃疡的，他的小孩也容易发生口腔溃疡，但是不一定发展成为白塞病。对于女性患者结婚生子当然是可以的，但是生孩子之前一定要把白塞病控制住，把一些禁用的药物停掉，改用一些对生育不影响的，也可能不给妈妈带来影响的药，来帮助她生孩子，现在成功生子的患者有很多，这个没有问题。

　　预防白塞病，没有好办法

　　白塞病，我们有办法预防吗？”管教授摇摇头说：“白塞病是没办法预防的，疾病预防适合常见病、多发病，白塞病是罕见病，很难发现预防目标，但可以早发现早治疗，对于白塞病我们要有超前治疗的意识，口腔溃疡发生时就要全面的做好一系列检查，98%的患者都有口腔溃疡，如果你没有口腔溃疡，那很少会出现白塞病，那口腔溃疡不发了，那很少往下发展，一旦发现后经过治疗几乎是不会复发了，当然也有个别案例，那也要坚持吃我们医生开的药。当然这是我的经验之谈。所以说这个病谈不上预防，就只有及早治疗，防治病情的发生发展。”

　　专家简介：

　　管剑龙

　　复旦大学附属华东医院风湿免疫科主任医师、教授、博士生导师。兼任复旦大学风湿免疫过敏性疾病研究中心副主任、上海医学会风湿病学会副主任委员、上海中西医结合风湿病学会副主任委员、上海中西医结合学会白塞病学组组长、上海中医药学会风湿病分会常委、上海医学会系统性血管炎学组副组长等。

　　擅长：（1）类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮、干燥综合征、痛风；尤其对白塞病、口腔溃疡、成人发热待查拥有独特的诊治方法。（2）白塞病分型诊断与治疗：皮肤粘膜型（口腔溃疡、外阴溃疡、结节红斑）、肠白塞病、血管白塞病（动脉瘤、动脉狭窄、深静脉血栓）、白塞病心脏瓣膜病、神经白塞病、白塞病关节炎、白塞病葡萄膜炎、白塞病MDS、白塞病中西医结合诊治。

　　本文作者/尹学兵

　　美术设计/张丽萍

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/七   七

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