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孩子家长们谈“拴”色变!于朝春教授表示:别慌,能治!

2024-08-21   浏览量:  文章来源: 世界医疗网

核心提示:本文于朝春教授就脊髓拴系(TCS)进行解读,指出其多由脊髓先天发育异常引起,对比了小儿与成人TCS的异同,并澄清了关于终丝的误区,解释了终丝脂肪化与增粗的区别。同时,介绍了TCS的检查、治疗及评价标准,强调松解到位和预后评价的重要性。
  小编最近在网上冲浪刷某音短视频时,发现了一个有趣的现象:因为绝大多数的脊髓拴系(TCS)都是由于脊髓先天发育异常引起的,也有极少数是因为外伤炎症导致,且其发病率高达1/1000。因此,家长们对小朋友的臀部关注度简直爆表!他们紧盯着孩子小屁屁,生怕那里有个什么凹陷。一旦发现,哎呀,不得了,认为是患上了TCS,紧张的似热锅蚂蚁,火急火燎地就往医院冲,非得做个核磁共振检查不可,但往往是虚惊一场。
  对此,上海市中西医结合医院神经外科大咖于朝春教授指出,发现此症状时请家长们不要过度担心。TCS通常表现为下肢感觉异常、运动功能障碍或畸形,如下肢疼痛、步态异常、下肢肌力异常以及下肢和足部的外观异常等,同时还可能伴有大小便障碍,如尿频、尿急、尿失禁、遗尿、便秘和大便失禁等神经损害的症候群。当孩子出现上述症状时,家长应及时带孩子前往医院进行相关检查和治疗。
  那么你可能会问,小儿TCS和成人TCS表现一样吗?什么是终丝?什么是终丝脂肪化,它与终丝增粗一样吗?所有的TCS都要切断终丝吗?接下来我们听于朝春教授一一解答。
  小儿TCS VS成人TCS:异同大揭秘!
  TCS这个听起来有点神秘的名字,其实在不同年龄段的人身上,表现可是大不一样哦!
  1.症状表现:小儿懵懂,成人清晰
  小儿的大小便问题,就像他们的心情一样,难以捉摸。特别是新生儿,医生很难判断他们是否有大小便功能障碍。但通过观察他们的肢体,比如脚部是不是外翻、畸形,或者臀部形态有没有异常,医生就能初步判断是不是TCS。相反,成人则对自己的症状判断清晰,能准确地告诉医生哪里不舒服,以方便医生做出疾病的判断。
  2.拴系类型:小儿终丝型多,成人脂肪瘤型多
  成人TCS中脂肪瘤型是常见客,症状会随着脂肪瘤的增大而加重;而小儿则终丝型比较多,但脂肪瘤也可能来凑热闹,比如脊膜膨出、臀部畸形等。
  在脂肪瘤型TCS的手术中,小儿患者的粘连程度虽较轻,但其脂肪瘤与脊髓之间的界限不如成人明确,因此,增加了手术的复杂性和脊髓受损的风险,使小儿患者在术后出现并发症或症状加重的可能性相对较高。
  3.手术策略:小儿快捷,成人挑战多
  小儿对麻醉的耐受性差,且他们的皮肤较薄,棘突和锥板较为娇嫩,所以小儿的手术过程通常比成人快捷。而成人因脊柱畸形、椎板缺失等问题使医生定位困难,所以他们的手术时间会相应延长。
  4.治疗建议:尽早干预,个性化治疗
  于朝春教授指出:“TCS一旦确诊,无论小儿还是成人,都建议尽早手术。”
  小儿:若没有显性脊柱裂和破溃症状,可以在6个月~6岁间择期手术。显性脊柱裂主要指伴有脊膜或脊髓脊膜膨出的脊柱裂,常在腰骶部正中形成膨出包块,内含脊膜、脑脊液、脊髓等组织。若包块受外伤或感染,可能导致破溃,使组织暴露于外界,增加感染风险,并损害神经功能。
  成人:虽然初期可能没感觉,但考虑到疾病会进展,也建议早点手术。
  脊髓拴系两大误区:你中招了吗?
  误区一:终丝是“万恶之源”,切断就对了?
  终丝并非TCS唯一“罪魁祸首”。TCS的历史虽起源于终丝牵拉导致的脊髓慢性损伤,但时至今日,医学界已深刻认识到终丝并非该疾病的唯一成因。
(于朝春教授受访照片)
  “随着研究的深入,我们发现,有些患者的终丝可能因尾侧脂肪瘤或脊髓膨出而缺失。”于朝春教授指出,“在此类情况下,盲目寻找并不存在的终丝不仅徒劳无益,反而可能因操作不当损伤周围的脊髓和马尾神经。”
  因此,医生需明确不同类型的TCS,包括单纯终丝型,终丝脂肪化或终丝脂肪瘤型,非终丝型(如脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等)。同时,还需仔细分析脂肪瘤与终丝的相对位置关系,以指导手术策略:
  ①若患者脊髓的牵拉确实源于终丝异常。这类患者切断或切除终丝是必要的治疗手段,旨在预防病情复发。
  ②若患者的终丝位于脂肪瘤上方且未受脂肪瘤影响,即脂肪瘤主要生长在尾侧,终丝并没有发育的情况下,则无需切断终丝。
  ③若终丝位于脂肪瘤下方,则需同时处理终丝和脂肪瘤,以实现360°脊髓松解。
  误区二:脊柱裂患者,TCS必定来“串门”?
  脊柱裂并不等于TCS,它们不是“铁哥们儿”。实际上,在正常人群中,骶椎部位存在脊柱裂的情况并不罕见,但并非所有此类患者都会发展为TCS。
  终丝脂肪化VS终丝增粗:谁是引起TCS的“真凶”?
  终丝脂肪化到底是不是TCS的“罪魁祸首”?于教授说:“还不能完全确定!”这主要需要看的是脊髓是否受到异常牵拉且位置偏低。若是,则可能引起TCS。另外,终丝增粗意味着终丝的弹性降低,也可能引起TCS。
  终丝是否脂肪化主要依赖于医学影像上的信号特征。在磁共振检查中,脂肪组织在T1和T2加权像上均呈现高信号,而在压脂像上则变为低信号。通过观察这些信号变化,可以初步判断终丝内脂肪含量。终丝增粗则指终丝的直径超出了正常范围(>2㎜)。
  此外,还有一种没有明显影像学特征的TCS即隐匿型脊髓拴系(OTCS)。OTCS主要是通过患者的临床表现来验证,如神经源膀胱、长期便秘等。
  TCS检查:俯卧位磁共振
  俯卧位磁共振检查主要用于特定情况。它可以通过观察脊髓是否有沉降,特别是脊髓圆锥部位,以判断终丝对脊髓的牵拉程度。如果脊髓圆锥部位沉降明显,说明牵拉较轻或不存在,从而可以排除TCS的可能。另外它还可以检查患者术后脊髓与背侧硬脊膜是否存在粘连。

(于朝春教授受访视频)
  但并非所有情况都需要进行俯卧位磁共振。例如:
  ①可通过观察轴位的脑脊液通路来判断是否存在粘连。如果脊髓周边能看到脑脊液蛛网膜下腔隙,说明没有粘连;如果看不到,则表明可能存在粘连。
  ②对于术后复查的病人,如果终丝和脂肪瘤切除得当,即使存在蛛网膜的粘连,也不会造成TCS。其主要来源是纵轴的牵拉,即下端对上端的影响。如果手术能够很好地解除这种纵向牵拉,那么后续的蛛网膜粘连增厚只是正常的自我修复过程,并不会造成太大影响。
  TCS治疗方案
  1.脊柱缩短术:“理想很丰满,现实很骨感”
  脊柱缩短术是从脊柱钉棒固定手术“变身”而来的,最初是用来加固脊柱,保持其稳定性。后来,医生们尝试把它用到TCS的治疗上,想通过降低脊柱高度来松解脊髓。通过钉棒固定3~5个椎体和椎板,并进行部分压缩,让脊柱变矮从而缓解牵拉。但理想很丰满,现实却骨感。
  国外早期的手术尝试是进行椎体融合,如将胸12和腰1的椎体各去掉一半并进行融合。这种方法虽然能显著降低脊柱高度,但会对双侧椎间孔的形状产生影响,可能导致神经根受压,出现神经根症状。
  此外,对于小儿来说,这种手术可能会影响其身高和发育;而对于成年人来说,由于其脊髓已经衰竭,且大部分病人身高不高,因此降低脊柱高度在社会伦理上也不太合适。更重要的是,TCS的主要牵拉来源于圆锥以下,即腰和骶管的一些部位。即使进行了脊柱上段的压缩,下胸段和腰段的牵拉降低,也并不一定能缓解TCS的症状。
  “通过临床实践,我们发现一些在其他医院接受脊柱缩短术的病人疗效并不理想。因此,我认为这个手术需要慎重考虑,不能作为首选的手术方式。如果将其作为一线手术,可能带来的疗效会更差。目前,这种方法还需要长期的临床随访和观察,以及多中心的临床实验结果来支持其推广。”于朝春教授说。
  2.“双刃剑”脊髓圆锥悬浮
  脊髓圆锥悬浮是近些年提出的一个新理念。有的TCS患者在手术后虽然尾侧的粘连已经松解,但脊髓在末端圆锥部位仍可能与背侧的硬脊膜贴得很近。因担心这种情况会导致两者粘连,医生们在术中会尽量扩大骶管,使脊髓位于椎管中央,降低粘连的概率。
  术后从影像学的角度来看,脊髓的悬浮是一个非常理想的状态。若能够实现良好的悬浮也是避免病人复发和粘连的重要条件。而要达到这种悬浮状态,可能需要切除更多的椎板,即老百姓所说的“去骨”。且需要去掉的椎板应达到正常脊髓的高度,以确保在上一个阶段开始扩大硬脊膜,直至下方形成较大的空间。比如患者的脂肪瘤长在了腰5,那么就要把腰4去掉。
  另外,在术中医生会使用人工硬脊膜如牛心包等进行水密缝合,以防止液体渗漏。由于脊柱裂患者的肌肉发育往往不良,因此既要扩大肌肉,又要在关闭椎管时避免过分严密缝合肌肉,以免影响硬脊膜的扩大和脊髓的悬浮。
  于朝春教授表示:这确实是一个手术中的“双刃剑”。我们需要甄别这种积液是肌肉组织渗液还是硬脊膜修复不严密导致的渗漏。如果是后者,我们需要及时处理;如果是前者,则可以随访观察,因为这类积液通常会在三个月至半年内自然吸收。
  因此,对手术者提出了更高的要求:一方面要做到水密封的缝合以防止渗漏;另一方面要适当松弛地缝合肌肉,以使筋膜能够向外膨出。
  TCS去拴评价标准
  1.手术医生的自我评价
  比如脂肪瘤是否切除干净,脊髓和硬脊膜是否完全游离等。脂肪瘤型的TCS在成年人和小儿中都很常见。小儿的脂肪瘤可能更大,因此其侵犯脊髓的阶段更长。如果不能大部分的切除脂肪瘤,那么脊髓还是可能粘连,症状会再次出现。
  于朝春教授说,他在临床上遇到很多小时候做过手术的病人,长大后症状还是加重了。再手术时,发现脂肪瘤残留太多。因此,脂肪瘤的切除至关重要,如果能切除80~90%以上的脂肪瘤,松解通常能做到位。如果切得太少,松解不到位,手术效果就不好,复发率也高。
  2.影像学评估
  在影像学评估中,主要关注的是脊髓的悬浮状态,若悬浮状态理想,则松解到位;若不理想,则需要对比手术前后的影像学资料进行评估。具体包括:
  多模态磁共振检查:观察脊髓与背侧硬脊膜的关系,以及在轴位上查看脊髓和背侧硬脊膜是否粘连。
  俯卧位磁共振检查:观察圆锥是否有良好的沉降。如果圆锥脊髓沉降良好,那么可以认为松解是到位的。
  只有当我们确认松解到位时,才能说这个手术是成功的。但预后是否良好还需要进一步评价。比如,如果病人在手术后经过3~6个月的康复,症状逐渐好转,那么可以认为松解是到位的。如果这些症状都没有好转,还在逐渐加重,我们就需要反思是否有什么问题没有解决。
  TCS去拴,松解到位是关键!手术医生的自我评价和影像学评估,就像两把“尺子”,量出松解的效果。但预后评价才是“最终审判”,只有症状、体征和影像学都说好,才算真正的成功!康复之路虽长,但只要我们用心守护,就能走出精彩的人生!
  专家简介:
  于朝春
  主任医师,教授,硕士研究生导师,上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任。
  美国南佛罗里达大学访问学者,中国中西医结合学会神经外科专委会常委,上海市中西医结合学会神经外科专委会主委,中国研究型医院学会脑血管病专业委员会常委,欧美同学会医学会神经肿瘤分会委员,上海医学会神经外科分会委员、功能学组副组长,上海医师协会神经外科分会委员,上海抗癌协会神经肿瘤专委会常委,上海市科委项目评审专家。
  擅长术中电生理监测下脊髓拴系综合症显微手术,脊柱退行性疾病的微创治疗,急性脑梗塞的介入取栓,脑动脉瘤的介入与手术治疗,脑胶质瘤个体化治疗。承担上海市科委重点项目1项,上海市中医药发展基金项目1项,虹口区重点专科建设项目1项,核心期刊发表论文20余篇。
  特需门诊:周三下午
  专家门诊:周一上午
  本文作者/谢曼丽
  摄影摄像/顾潘庆
  美术设计/刘丹红
  执行主编/尹学兵
  插图绘制/谢曼丽
  值班编辑/谢曼丽
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