肉芽肿性多血管炎的治疗

【治疗】

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1～2mg／（kg·d），至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg／（kg·d），口服或静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15～25mg，维持至病情缓解。对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可以考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。

因为早期诊断，合理治疗，已使本病预后有了明显改观，80％的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。