肉芽肿性多血管炎的临床表现

【临床表现】

（一）早期表现

为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。

（二）特异性表现

1．上呼吸道  70％以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至"鞍鼻"畸形。气管受累常导致气管狭窄。

2．肺  肺病变见于70％～80％的患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34％的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。

3．肾脏  约70％～80％的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。

4．其他  ①眼病变（52％）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15％～20％的患者眼球突出；②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；③皮肤病变（46％）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等；④心脏受累（8％）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；⑤病程中约25％～50％的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。