溶血尿毒综合征的治疗

【治疗】

本病无特殊治疗，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，控制高血压，尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键。

1．一般治疗  包括抗感染、补充营养，维持水、电解质平衡等。

2．急性肾衰竭的治疗  治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似（详见本章第九节），除强调严格控制入水量，积极治疗高血压及补充营养，维持水、电解质平衡外，提倡尽早进行透析治疗。

3．纠正贫血  一般主张尽可能少输血，以免加重微血管内凝血。当血红蛋白低于60g／L时，应输新鲜洗涤红细胞，每次2.5～5ml／kg，于2～4小时内缓慢输入。必要时可隔6～12小时重复输入。

4．抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗  因有增加严重出血的危险，应避免使用。

5．输注新鲜冰冻血浆以恢复前列环素（PGI2）活性。开始剂量为每次30～40ml／kg。以后改为每次15～20ml／kg，直到血小板数升至正常或＞150×109／L，溶血停止。因肺炎链球菌产生的神经氨酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F（Thomsen-Friedenreich）抗原暴露，正常成人血浆中含有抗T-F的抗体，会与暴露的T-F抗原发生反应，导致红细胞溶解、血小板减少和血栓性微血管病，因此肺炎链球菌所致的HUS患者禁输血浆。

6．血浆置换  与新鲜冰冻血浆联合使用疗效较好，用于严重病例，特别是有神经系统症状的患者。对补体调节异常所致的非典型HUS患者，更建议早期应用，以改善预后。

7．抗菌药物  腹泻后HUS，抗菌药物虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，因此不建议使用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗。

8．肾移植  部分患者对上述治疗反应不佳而逐渐出现慢性肾衰竭，此时可考虑行肾移植手术，但肾移植后可再发本病。